Glavni
Teratoma

Velikocelični difuzni limfom: vzroki, simptomi in zdravljenje

Difuzni veliki B-celični limfom centralnega živčnega sistema sodi med najbolj agresivne oblike ne-Hodgkinovega limfoma (NHL). Ločeno vpliva na možgane in hrbtenjačo, lahko poškoduje zadnjo komoro oči in povzroči nevrološke zaplete. Primarni patološki fokus se pogosto pojavi v bezgavkah in notranjih organih. Maligne celice metastazirajo v možgane in hrbtenjačo skozi limfo ali kri. Bolezen temelji na motenju normalnega cikla rasti celic. Velikocelični difuzni limfom je najpogostejša patološka vrsta ne-Hodgkinovega limfoma. V njej je več kot 30% vseh primerov bolezni.

Vzroki za difuzno velikocelični limfom

Etiološke dejavnike ne-Hodgkinovih limfomov je izjemno težko določiti. Strokovnjaki ugotavljajo, da so takšne novotvorbe pogostejše pri ljudeh z imunsko pomanjkljivostjo, ki izhajajo iz okužbe s HIV, avtoimunskih bolezni, Wiskott-Aldrichovega sindroma. Večina bolnikov z limfomi CNS ima virus Epstein-Barr, ki je bolj verjetno povezan z virusom HIV. Obstajajo različne hipoteze za pojav velikoceličnega limfoma. Nekateri strokovnjaki menijo, da maligni limfociti vstopajo v organe centralnega živčnega sistema od zunaj. Prodirajo v strukture hrbtenjače in možganov po hematogeni ali limfogeni poti. Drugi strokovnjaki menijo, da je mehanizem pojava tumorja lahko povezan z dejstvom, da limfociti osrednjega živčnega sistema pod vplivom različnih neugodnih dejavnikov povzročajo procese transformacije in proliferacije, kar vodi v pojav maligne novotvorbe. Možni predisponirajoči dejavniki:

  • nalezljive bolezni;
  • prirojene in pridobljene imunske pomanjkljivosti;
  • prisotnost eritematoznega lupusa, revmatoidni artritis;
  • imenovanje imunosupresivnih zdravil za zdravljenje avtoimunskih bolezni;
  • toksični učinki na telo.

Klinične manifestacije

Simptomi velikoceličnega limfoma se določijo glede na lokacijo tumorja podobne tvorbe v osrednjem živčevju in velikost patološkega žarišča. V polovici primerov se novotvorba odkrije na območju čelnih reženj. Pri 35% bolnikov strokovnjaki najdejo več žarišč možganske okvare, vključno z lokalizacijo tumorja na območju globoko lociranih struktur.

Epileptični napadi. Približno 10% bolnikov razvije epileptične napade ob ozadju difuzne rasti limfoma. S primarno lezijo hrbtenjače bolniki razvijejo motorične motnje, mišična aktivnost pa se zmanjša. Bolečine na prvi stopnji razvoja bolezni so lahko odsotne. Pojavijo se nekoliko kasneje, pa tudi spremembe v cerebrospinalni tekočini. Brez zdravljenja je pacientova življenjska doba le nekaj mesecev.

Hidrocefalus. Pri nekaterih bolnikih se tlak v hrbteničnem kanalu poveča in pride do hidrocefalusa. Možna odsotnost značilnih nevroloških manifestacij moti oblikovanje natančne diagnoze v začetni fazi napredovanja patologije.

Motenje refleksa pri požiranju. Če pride do kršitve požiralnega refleksa z oteženim dihanjem, lahko sumimo na lokalizacijo neoplazme v mediastinalnem predelu. Limfom možganov povzroča težave s koordinacijo, nevrološke motnje. Pljučna oblika izobraževanja izzove pojav nekaterih težav z globokim vdihom, kašljem in občutkom pritiska v prsih.

Drugi simptomi. S prehodom velikoceličnega limfoma na druge organe in sisteme se lahko pojavijo bolečine v trebuhu, oslabljene prebavne funkcije, nelagodje v prsih in kašelj. Uničenje kostnega mozga vodi do zmanjšanja aktivnosti imunskega sistema, razvoja anemije in povečanega tveganja za napredovanje nevarnih nalezljivih bolezni.

Difuzni limfom s sodelovanjem testisov

Limfomi testisov se pojavljajo pretežno v starosti. V tej skupini najpogosteje prepoznamo velik B-celični limfom. Spada med najbolj neugodne tumorje z zgodnjimi metastazami in slabo prognozo. Le 50% bolnikov preseže prag 5-letnega preživetja. Klinične manifestacije so povezane z enostransko širitvijo testisov. V tem primeru ni izrazite bolečine. Morda vpletenost retroperitonealnih bezgavk, pljuč in drugih notranjih organov v patološki proces. Maligne tumorske celice prodrejo skozi krvno-možgansko pregrado in hitro poškodujejo centralni živčni sistem.

Primarni mediastinalni limfom

Primarni mediastinalni veliki B-celični limfom vpliva na mediastinum, stisne prsne organe. Morfološko je tumor predstavljen z velikimi celicami z veliko citoplazmo in ovalnimi ali okroglimi jedri. Najpogosteje se neoplazma pojavi pri mladih, predvsem pri ženskah. Tipično mesto lokalizacije mediastinalnega limfoma je anteriorno superiorni mediastinum. Neoplazma stisne vrhunsko veno kavo, lahko prizadene pljuča, pleuro. Tudi metastaze se pojavijo na območju bezgavk materničnega vratu. Možna poškodba ledvic, jeter, centralnega živčnega sistema, nadledvičnih žlez.

Stopnje difuznega limfoma

Strokovnjaki identificirajo štiri stopnje razvoja ne-Hodgkinovega difuznega limfoma:

  • Prva faza. Razlikuje se v lokalnosti, prizadetosti enega ali več bezgavk, ki se nahajajo drug poleg drugega.
  • Druga stopnja. V patološki proces je vključena cela skupina bezgavk. Toda nahajajo se na istem območju.
  • Tretji korak Po celotnem telesu obstaja splošna lezija bezgavk.
  • Četrta diseminirana stopnja. Metastaze ne vključujejo le bezgavk po telesu, temveč tudi vranico, pa tudi druge notranje organe.

V zadnjih stopnjah rasti limfoma se neoplazma razgradi in celice se zastrupijo s strupenimi snovmi. To povzroči zvišanje telesne temperature, izgubo teže in druge možne spremljajoče simptome..

Pregled limfoma

Glavna diagnostična metoda je MRI. Prav tako specialisti uporabljajo računalniško tomografijo z uvedbo kontrasta. Te študije omogočajo določitev natančne lokacije neoplazme, njene strukture in velikosti, stopnje komunikacije z okoliškimi tkivi. Multifokalnost patološkega žarišča omogoča sumu na limfoidni izvor tumorja. Tudi predhodno diagnozo je mogoče postaviti s prisotnostjo izrazitega edema tkiva in kopičenja kontrasta v obliki obročatih tvorb. Vsi bolniki z difuznim velikoceličnim limfomom centralnega živčnega sistema opravijo študijo cerebrospinalne tekočine. Med to diagnostično metodo lahko zaznamo povečano količino beljakovin, znake pleocitoze. Toda na začetni stopnji razvoja so značilne spremembe v cerebrospinalni tekočini pogosto odsotne. Za postavitev natančne diagnoze je potrebno preveriti tumor s stereotaksično biopsijo. Diferenciacijo neoplazme izvajamo z uporabo imunofenotipizacije malignih celic. Zaznavanje značilnega antigena CD45 lahko limfom razlikuje od metastatskih mest karcinoma in rast glioma.

Načela zdravljenja

Z rastjo limfoma v proces tumorja sodelujejo globoke možganske strukture. To zaplete kirurško zdravljenje bolezni. Pred kratkim je terapija vključevala lobanjsko sevanje, za katero se je izkazalo, da daje izrazite znake nevrotoksičnosti. Danes strokovnjaki uporabljajo stereotaksično radiokirurgijo. Ta tehnika je veliko bolj učinkovita kot prejšnja. Ne potrebuje kraniotomije. Najpogosteje se stereotaksična radiokirurgija izvaja s pomočjo posebne namestitve "Gamma Knife". Klasična radioterapija se danes uporablja predvsem za paliativno zdravljenje, ko je tumor neoperabilen..

Uporaba kortikosteroidov

Velik celični limfom je občutljiv na uporabo kortikosteroidnih zdravil. V nekaterih primerih je mogoče s temi sredstvi zmanjšati velikost tumorja. Prve rezultate zdravljenja opazimo v nekaj dneh po začetku terapije. Toda doseženi odpust ne traja dolgo. Relapsi se pojavijo v prvem letu po koncu zdravljenja. Zato je tako pomembno uporabiti celostni pristop in ne biti omejen le na eno metodo zdravljenja..

Kemoterapija

Kemoterapija težko prodre skozi krvno-možgansko pregrado. Vredno je izbrati določena sredstva, ki kažejo visoko učinkovitost pri zdravljenju takšnih tumorjev. Monohemoterapija z visokimi odmerki metotreksata je standard. Za povečanje učinkovitosti zdravljenja s tem sredstvom se uporabljajo drugi citostatiki, ki prodrejo skozi krvno-možgansko pregrado. Kombinacija kemoterapije in obsevalne terapije je dokazala visoko učinkovitost tistih, ki so se pokazali v številnih kliničnih preskušanjih. V nekaterih primerih strokovnjaki izvajajo prehodno uničenje krvno-možganske pregrade, kar poveča učinkovitost uporabljenih citostatikov. Možna je intraventrikularna uporaba zdravil za kemoterapijo. Pri izbiri taktike zdravljenja specialisti upoštevajo starost pacienta. Difuzne limfome pogosto odkrijemo pri starejših ljudeh z velikim številom komorbidnosti. Zato lahko agresivna terapija pri teh bolnikih povzroči veliko število zapletov. Strokovnjaki poskušajo uporabiti bolj nežne tehnike, ki znatno podaljšajo življenjsko dobo in privedejo do remisije..

Presaditev kostnega mozga

Kostnemu mozgu darovalca se injicira intravensko. Poleg tega specialisti izvajajo imunosupresivno terapijo. Morda imenovanje imunomodulatorjev, antibiotikov in drugih zdravil. Tehnika velja za drago in ne daje vedno pričakovane učinkovitosti, njeno uporabo spremljajo določena tveganja za bolnikovo zdravje, ki se v starosti povečajo..

Obdobje okrevanja

Za zdravljenje limfoma ni potrebna posebna rehabilitacija. Toda bolniki potrebujejo dispanzijsko opazovanje, podporno terapijo, ki krepi dosežene rezultate, normalizira splošno stanje in preprečuje zaplete. Bolniki se morajo redno posvetovati z onkologom in izvajati preventivne preglede. To bo omogočilo pravočasno prepoznavanje znakov ponovitve, ki jih pogosto najdemo v prvem letu po zaključku postopka zdravljenja. V prisotnosti določenih zapletov specialisti predpišejo simptomatsko terapijo. Priporočljivo je voditi zdrav življenjski slog, da se prepreči zmanjšanje imunosti. Prepovedano je dolgo preživeti na soncu, obiskati kopalnico, savno in uporabljati različne postopke termične fizioterapije, ki lahko povzročijo ponovitev bolezni. Prehrana mora biti uravnotežena. Priporočljivo je zmanjšati količino živalskih maščob v prehrani. Morate jesti več zdrave hrane: zelenjavo in sadje, kakovostne ribe, pusto meso.

B celični limfom

B-celični limfom je vrsta ne-Hodgkinove neoplazme. Bolezen se pojavi ob ozadju nenadzorovane delitve B-limfocitov, ki celice in tkiva telesa sprejemajo kot tuje. Limfoidne celice zavirajo, njihova prehrana je motena. B-limfociti se združujejo in tvorijo maligni fokus. Limfne vozle so najbolj dovzetne za maligne patologije primarne ali pridobljene narave. Sekundarni tumor velja za metastazo drugega procesa raka..

ICD-10 koda za B-celični limfom je C85.1. Tumor je lahko sestavljen iz folikularnih celic B (tip GSB). Difuzijska ne-terminalna patologija je predstavljena z ne GSB-tipom.

Skupina tveganj

Non-Hodgkinovi limfomi se diagnosticirajo z vedno večjo pogostostjo. Neoplazma se lahko pojavi pri ljudeh katere koli starosti. Pogosteje se diagnosticira pri starejših bolnikih. Najvišja incidenca je pri 65 letih.

Ta limfom lahko prizadene katere koli notranje organe. Agresivna narava patologije povzroča odpoved vitalnih sistemov. Če je ne zdravimo, je možnost preživetja nič. Kemoterapija je sposobna pozdraviti bolezen in spraviti človeka v trajno remisijo, kar poveča življenjsko dobo.

Hodgkinov limfom sestavljajo makrofagi in monocitne celice. Bolezen je limfogranulomatoza. Celična sestava je glavna razlika med boleznijo in ne-Hodgkinovo patologijo..

Etiologija bolezni

Zakaj pride do primarnega limfoma beta celic, znanstveniki še pojasnjujejo. Znano je le, da se tako kot vsak rak patologija pojavi na podlagi teh dejavnikov:

  • Prirojene ali pridobljene bolezni, ki zavirajo imunski sistem (okužba z virusom HIV, aids).
  • Kronične virusne okužbe s hepatitisom, herpesom itd..
  • Limfom lahko opazimo pri avtoimunskih motnjah.
  • Dedna mutacija celic.
  • Živijo na ekološko nevarnem območju.
  • Dolgotrajna izpostavljenost sevanju.
  • Kronični vnetni procesi notranjih organov, ki jih povzročajo patogene bakterije.
  • Starejša starost.
  • Prekomerna teža.
  • Uporaba citostatikov in ionizirajočega sevanja za zdravljenje drugih onkoloških težav.
  • Kostni mozeg ali presaditev notranjih organov.
  • Stroški poklica, prisiljevanje stika s rakotvornimi snovmi.

Pokazali smo pozitiven učinek antibiotikov na limfom. Dolgotrajna uporaba nekaterih antibakterijskih zdravil prispeva k razvoju tumorja limfoidnega tkiva.

Obdobja

Z ne-Hodgkinovim B-celičnim limfomom obstajajo 4 stopnje razvoja bolezni:

  • Za prvo fazo je značilen nastanek onkološkega procesa v enem samem bezgavki.
  • Na stopnji II tumor prodre v 2 ali več bezgavk, ki se širi vzdolž ene strani diafragme.
  • Stadij III vpliva na bezgavke na vseh straneh.
  • Stadij IV je redko zdravljiv, ker maligne celice prizadenejo celoten limfni sistem in tvorijo sekundarne žarišča v oddaljenih organih.

Razvrstitev limfomov

Podtipi B-celičnega limfoma so:

  • Difuzni velikocelični limfom (koda ICD-10 C83.3) se razvije v katerem koli delu človeškega telesa in je pogostejši od drugih patologij te vrste. Tumorska sestava so lahko centroblastne ali imunoblastične celice.
  • Limfocitna patologija majhnih celic. Razvija se v krvi starejših, tvori limfocitno levkemijo. Tumor sestavljajo majhne celice.
  • Prolimfocitna levkemija nastane iz limfocitnih celic, ki so mutirale in izgubile obrambno funkcijo telesa. Nodularna rast ni značilna za patologijo.
  • Neoplazma v vranici se razvija počasi. Simptomi poškodbe se pojavijo pozno, zato organa ni mogoče shraniti.
  • V celicah kostnega mozga se razvije patologija vlaknastih celic. Limfocit se spremeni in ne opravlja dodeljenih funkcij.
  • Limfoplazmatski fokus je velik. Že dolgo je v latentni obliki. Prizadet je retroperitonealni prostor. Običajno se razvije pri mladih ženskah.
  • Limfom iz slada se razvije v limfoidnem tkivu prebavnega trakta in genitourinarnega sistema. Sestavljen je iz vmesnih celic.
  • Todalni tumor se razvija počasi. Ima ugodno prognozo. Vpliva na vse bezgavke.
  • Ekstranodalna patologija je lokalizirana znotraj organov.
  • Za nodalni limfom je značilno več lezij notranjega organa. Bolezen ima visoko stopnjo malignosti.
  • V zgornjem delu prsnega koša se razvije mediastinalni (timski) tumor mediastinuma. Diagnosticiran pri bolnikih srednjih let.
  • Anaplastična patologija vpliva na bezgavke vratu in pazduh. Rakaste celice se hitro širijo po telesu in prizadenejo oddaljene strukture. Alk negativni tumorji se diagnosticirajo pri 50% odraslih. Napoved je negativna. Alk-pozitivni limfom se običajno pojavi pri otrocih in ima zadovoljivo prognozo.
  • Neoplazmo obrobnega območja predstavlja limfosarkom. Prizadeto je limfoidno tkivo retroperitonealnega prostora. Običajno je tumor grobozrnat. Pacient doživi stalne močne bolečine v območju tumorja.
  • Patologija plaščastih celic se razvija zunajzakonsko. Sestavljen je iz celic v predelu plašča. Slabo reagira na citostatična zdravila. Fokus je sestavljen iz zrelih limfoidnih elementov, identičnih celicam plašča.
  • Z Burkittovim limfomom obstaja povečana poliferativna aktivnost tumorskih celic. Foci nastajajo v limfnem, obtočnem in hematopoetskem sistemu X.

Tumor je velik in drobnoceličen, indolenten, agresiven in zelo agresiven.

S počasno obliko se poveča tveganje za ponovitev. Ljudje s to patologijo živijo največ 7 let. Indolentni tip limfoma predstavljajo limfocitni, večcelični neoplazmi in beta-celični tumorji obrobnega območja.

Z agresivno boleznijo se stopnja preživetja bolnikov v 2-3 mesecih močno zmanjša. Za patologijo so značilni izraziti simptomi. Poudarek je na razpršeni velikocelični ali mešani in imunoblastični difuziji.

Če odkrijemo visoko agresiven Burkittov limfom ali limfoblastični tumor, ima pacient le še nekaj tednov ali dni.

Klinika bolezni

Z limfomom se znaki nepravilnosti v telesu povečujejo, ko tumor raste. Prvi alarmantni simptomi so vnetje bezgavk na enem ali več predelih telesa.

V 3 tednih pacient opazi pojav naslednjih sprememb:

  • Močan padec telesne teže;
  • Toplota;
  • Letargija in zaspanost;
  • Povečano potenje med nočnim spanjem;
  • Bledica in sivina kože;
  • Modrice in podkožne krvavitve;
  • Otrplost na predelih telesa, običajno okončin;
  • Razvija se aplastična anemija.

Specifični simptomi so odvisni od lokacije neoplazme:

  1. S kožnimi lezijami oseba opazi stalen srbenje na določenem območju..
  2. Za limfom prebavil so značilne motnje blata, slabost, bruhanje in peritonejska bolečina.
  3. Za poraz mediastinalne regije je značilen razvoj kašlja in kratke sape..
  4. Če tumor pritisne na sklepe, oseba doživi bolečino, motorična funkcija okončine je oslabljena.
  5. Za slezenskega limfoma je značilno znatno povečanje organov in deformacija trebuha..
  6. Če so prizadete tonzile, se glas spremeni, nastane vneto grlo in bolečina pri požiranju.
  7. Sekundarne žarišča v osrednjem živčnem sistemu in možgani poslabšajo vid, izzovejo glavobole in ohromelost.

Levkemija, povezana s poškodbo kostnega mozga.

Skvamoznocelični tumor glave ali vratu se lahko razvije v prisotnosti limfoma.

Ti simptomi lahko kažejo na benigno bolezen, zato je pomembno oceniti malignost patologije..

Diagnostični ukrepi

Neopredeljenega tumorja ni mogoče zdraviti. Pomembno je razlikovati celice žarišča in razjasniti diagnozo. Onkologi predpisujejo niz instrumentalnih in diagnostičnih študij:

  • Klinične analize urina in krvi.
  • Ultrazvočna diagnostika trebušnih organov in bezgavk vratu, klavikularne, dimeljske in drugih področij.
  • Za razjasnitev stanja mediastinalne regije, dihalnih organov in kostnega tkiva se vzame rentgen.
  • Določanje tumorskih markerjev, zlasti titrov beta-2-mikroglobulinov in beljakovinskih spojin.
  • Punkcija cerebrospinalne tekočine in kostnega mozga.
  • Magnetnoresonančno slikanje in računalniška tomografija.
  • Histološki pregled tumorskega tkiva zagotavlja končno diagnozo.

Terapevtske taktike

Zdravljenje temelji na posameznih značilnostih pacienta in limfoma. Onkologi izberejo protokol, ki temelji na velikosti lezije, stopnji malignosti in stopnji bolezni.

Kemoterapija se uporablja za boj proti B-celičnemu limfomu. Potek citostatikov vključuje eno ali več zdravil za kemoterapijo, odvisno od stopnje razvoja patologije.

Učinek kemije se izboljša z obsevanjem. V vlogi neodvisnega zdravljenja se ionizirajoče sevanje v prvi fazi bolezni uporablja za zelo diferencirane novotvorbe in kostno tkivo je vključeno v onkološki proces.

Z agresivnim tumorjem, ki je razširil celice po vseh delih telesa, žarki vplivajo na najbolj agresivno območje.

Če se bolezen ponovno vrne, so simptomi in potek bolezni hujši. Priporočljiva je nujna presaditev kostnega mozga.

Veliki tumorji se odstranijo kirurško. Resekcijo maligne lezije skupaj z delom zdravega limfoidnega tkiva spremljata sevanje in kemoterapija. Metoda poveča bolnikove življenjske možnosti za 3-krat. Petletno preživetje z ustreznim zdravljenjem je ugotovljeno pri večini bolnikov, ki so se prijavili..

Jemanje citostatikov škodljivo vpliva na zdrave celice v telesu. Imuniteta je zatirana. Za normalizacijo zaščitnih sil je bolniku predpisana imunoterapija z uporabo zdravil, ki vsebujejo interferon.

V terminalni fazi bolezni priporočamo paliativno zdravljenje za lajšanje simptomov zastrupitve in izboljšanje kakovosti življenja rakavega bolnika.

Ko oseba izve za prisotnost malignega procesa, se pogosto pojavijo duševne motnje in globoka depresija. V tem primeru se je treba posvetovati s psihologom in podpreti ljubljene. Optimistični bolniki se bolje spopadajo z limfomom in hitreje gredo v remisijo.

Alternativna medicina ne more zdraviti raka. Sprejem ljudskih zdravil bo poslabšal potek bolezni in omogočil tumorskim celicam, da temeljito prodrejo v bolnikovo telo. Homeopatska zdravila se lahko uporabljajo kot vzdrževalna terapija po glavnem zdravljenju in zdravnikovem receptu.

Z razvojem levkemije na ozadju sevanja in jemanjem citostatikov se priporoča tudi presaditev kostnega mozga. Metoda vam omogoča, da nadaljujete hematopoetski proces in premagate onkološke težave. Za operacijo obstajajo številne kontraindikacije in zapleti..

Okrevanje in projekcije za življenje

Rehabilitacija vključuje radikalno spremembo življenjskega sloga: odrekanje slabim navadam, odpravljanje neželene hrane in dosledno vključevanje v fizioterapevtske vaje. Pomembno je okrepiti odpornost imunosti na rakave celice.

Zdravljenje B-celičnega limfoma v prvi fazi je učinkovito v 90% primerov. V drugi fazi je petletna stopnja preživetja 50%. Tretja je 30%. Četrta stopnja vedno pomeni nenadno smrt, 8% bolnikov preživi.

Pacient ima pravico, da po zdravljenju izda skupino 2 ali 3 invalidnosti.

Difuzni velikocelični limfom: simptomi in zdravljenje

Difuzni veliki B-celični limfom (DLBCL) je ena najpogostejših onkoloških bolezni med bolniki, starimi 40-50 let. Gre za tumor, sestavljen iz nenormalnih B-limfocitov in se razvije najpogosteje v bezgavkah, včasih zunaj njih..

Tumor je agresiven in hitro rastoč, zato, čim prej je bila postavljena diagnoza in začelo zdravljenje, ugodnejša in obetavna bo napoved..

Glavni vzroki difuznega velikoceličnega limfoma

Treba je opozoriti, da natančni razlogi za pojav in razvoj DLBCL do danes niso bili ugotovljeni. Med možnimi predpogoji za difuzni limfom B-celic strokovnjaki ločijo:

  • neugoden okoljski položaj, v katerem je bil bolnik stalno dlje časa;
  • povečani odmerki ionizirajočega elektromagnetnega sevanja;
  • redna neposredna interakcija s kemikalijami, pa tudi potencialno rakotvornimi snovmi;
  • AIDS in druge bolezni imunskega sistema;
  • prisotnost v bolnikovem telesu drugih malignih tvorb, ki izzovejo rast B-limfocitov;
  • dolgotrajna uporaba zdravil, ki zavirajo imunski sistem (imunosupresivi);
  • genetska nagnjenost.

Ko se združi več dejavnikov, na primer slaba ekologija, pogosta prekomerna izpostavljenost sevanju in rakotvornost, se poveča tveganje za velik celični limfom. Verjetnost razvoja bolezni se znatno poveča tudi v prisotnosti drugih tumorjev, ki se zdravijo s kemoterapijo: v tem primeru obstaja kombinacija druge onkološke bolezni in imunosti, izgubljene po njenem zdravljenju..

Razvrstitev velikoceličnih limfomov

Glede na območje lezije je ta vrsta tumorja razdeljena na več vrst, zlasti:

  • intravaskularni celični ne-Hodgkinov limfom, pri katerem so mutirani levkociti koncentrirani znotraj pacientovih žil;
  • primarni mediastinalni limfom. To je "najmlajša" podvrsta, ki jo pogosto diagnosticirajo pri ženskah, starih 20-30 let. Toda edini, ki ni nagnjen k agresivnemu napredovanju plazov;
  • sorta, osredotočena na poraz T-limfocitov in histocitov;
  • oblika, ki se razvije v ozadju kroničnih vnetnih procesov ali infekcijske mononukleoze;
  • celični kožni limfom, ki je običajno lokaliziran na koži okončin.

Pomembni simptomi velikoceličnega limfoma B-celic

Nevarnost bolezni je v tem, da je v začetnih fazah, ko bi pravilno izbrana terapija lahko dala izrazit pozitiven rezultat, pogosto asimptomatska. In šele čez čas začne bolnik skrbeti za določena odstopanja v delovanju telesa..

Simptomi so v veliki meri odvisni od tega, kje pride do koncentracije tumorskih celic. Skupno za novo b-celično novotvorbo so:

  • povečanje bezgavk z naknadno manifestacijo njihove bolečine;
  • temperatura se je zvišala na 38 stopinj. Najpogosteje se njen skok pojavi ponoči, bolnik se lahko zbudi iz močne vročine ali, nasprotno, nerazumne mrzlice;
  • poslabšanje apetita, motnje v delovanju prebavil in posledično ostro znatno izgubo teže;
  • povečano znojenje, ki se lahko manifestira tako podnevi - med fizičnim naporom bodisi v mirovanju in ponoči - med spanjem;
  • zmanjšanje odpornosti telesa na prehlade;
  • bolečine v jetrih zmerne do visoke intenzivnosti. Pri izvajanju ultrazvoka pri takih bolnikih opazimo povečanje velikosti jeter in vranice.

V kasnejših fazah jih lahko spremljajo otrplost in pareza okončin, težave z ravnotežjem, bolečine v sklepih, omejevanje običajne gibljivosti.

Med specifičnimi simptomi, povezanimi z lokacijo prizadetih bezgavk, je priporočljivo omeniti:

  • ko je lokaliziran v prsni in trebušni votlini - kašelj, teža in distenzija v peritoneumu, kratka sapa, bolečine v ledvenem predelu;
  • ko so lokalizirane v vratu in pazduh - otekanje obraza, vratu, zgornjih in spodnjih okončin, glavoboli, težave s požiranjem, okvara vida, ohromelost obraznih mišic;
  • ko je lokaliziran v mediastinalnem predelu (s primarnim DLBCL) - bolečina v prsih, kratka sapa v mirovanju, otekanje obraza in vratu, škapanje in kašelj, omotica in težave s požiranjem.

Stopnje difuznega velikega B-celičnega limfoma

V onkološki klinični diagnostiki ločimo štiri stopnje te onkološke bolezni. Vsak od njih ima svoje podstanice..

  1. Prva stopnja (I) je opredeljena kot lokalizacija atopičnih celic v eni skupini bezgavk, ki se nahajajo na polovici telesa (zgornja ali spodnja ob meji diafragme).
    • Podfaza I E vključuje poraz enega organa zunaj limfnega sistema.
  2. Druga stopnja (II) se diagnosticira, ko je tumorski proces prizadel več bezgavk.
    • Pod stopnja II E predvideva poraz ne-limfnega organa, kar je povzročilo razvoj procesa v bližnjih bezgavkah.
    • Pod stopnja II S se določi na podlagi znakov, opisanih v prejšnjem odstavku, vendar poleg regionalnih bezgavk postopek vpliva tudi na njihove druge skupine, pa tudi vranico.
  3. Tretja stopnja (III): osnova za njeno določitev je prisotnost tumorjev v več skupinah bezgavk hkrati, ki se nahajajo nad in pod membrano.
    • Podstopa III E se vzpostavi ob prisotnosti znakov tretje stopnje bolezni, zapletenih zaradi vključitve enega ne-limfnega organa v proces.
    • Podstopenj III S se diagnosticira, ko je prizadeto več konglomeracij bezgavk na različnih delih telesa in vranice.
  4. Četrta stopnja (IV) je zadnja, z najbolj neugodno prognozo. Metastaze v tem primeru ne vplivajo le na limfni sistem in več posameznih organov zunaj njega. Onkološki procesi vključujejo jetra, ledvice, možgane, hrbtenjačo in druge organe..

Kako prepoznati DLBCL: metode medicinske diagnoze

Prvi korak, ki nakazuje na prisotnost velikoceličnega limfoma, je laboratorijska metoda. Pacient predloži biomaterial za splošne raziskave, biokemijo, tumorske markerje, HIV, hepatitis B in C, koagulogram in antiglobulinski test. Odstopanja v rezultatih ne omogočajo dokončne diagnoze bolezni, ampak postanejo razlog za nadaljnje preučevanje.

Končno diagnozo lahko postavimo le z biopsijo, odvito od prizadetega organa. Postane naslednja stopnja diagnoze. Za določitev vzroka pojava se lahko predpišejo genetsko in molekularno biološko testiranje..

In šele nato, za razjasnitev stopnje procesa, onkolog uporablja instrumentalne in strojne metode - ultrazvok, CT in MRI, pa tudi, odvisno od lokalizacije, ehokardiograma, FGS, scintigrafije kosti in drugih..

Zdravljenje difuznega velikega B-celičnega limfoma

Glavna metoda za zaustavitev razvoja bolezni je agresivna kemoterapija z uporabo različnih režimov s citostatičnimi in antimetabolitnimi zdravili. Le-ta jih izbere samostojni zdravnik glede na vrsto tumorja, njegovo lokacijo, stopnjo bolezni, starost in splošno stanje pacienta.

Za izboljšanje rezultata lahko predpišemo antibakterijska, protivirusna, hormonska in imunomodulacijska sredstva.

Če je tumorski proces prizadel en ne-limfni organ, ki ni življenjskega pomena, ga odstranimo kirurško glede na indikacije. Najpogosteje je to vranica ali del črevesja.

Po opravljeni kemoterapiji se bolnikom dodeli radiacijska terapija, ki jo opravi radiolog. Najmanjši odmerek radioaktivnega obsevanja je 30 sivih, največji, z nezadostno učinkovitostjo ali nemogočo izvedbo agresivne kemoterapije, je 46 sivih.

V primeru pravočasnega zdravljenja za zdravniško pomoč, pravilno razvitega režima zdravljenja in pozitivne reakcije telesa, je napoved podaljšanje življenjske dobe za obdobje od 5 do 10 let. Na žalost DLBCL ni mogoče popolnoma ozdraviti.

Ne-Hodgkinov limfom (limfosarkom)

Ne-Hodgkinovi limfomi so neoplastične bolezni limfnega sistema, ki jih predstavljajo maligni limfomi B- in T-celic. Primarno žarišče se lahko pojavi v bezgavkah ali drugih organih in nato metastazira po limfogeni ali hematogeni poti. Za kliniko limfoma so značilni limfadenopatija, simptomi poškodbe enega ali drugega organa in sindrom vročinske intoksikacije. Diagnostika temelji na kliničnih in radioloških podatkih, rezultatih pregleda hemograma, biopsiji bezgavk in kostnega mozga. Antineoplastično zdravljenje vključuje tečaje polihemoterapije in sevalne terapije.

ICD-10

Splošne informacije

Non-Hodgkinov limfom (NHL, limfosarkomi) so maligni limfoproliferativni tumorji različnih morfologij, kliničnih znakov in poteka, ki se po svojih značilnostih razlikujejo od Hodgkinovega limfoma (limfogranulomatoza). Glede na kraj izvora primarnega žarišča se hemoblastoze delijo na levkemije (tumorske lezije kostnega mozga) in limfome (tumorji limfoidnega tkiva s primarno zunajcelebralno lokalizacijo). Glede na značilne morfološke značilnosti limfome razdelimo na Hodgkinove in ne-Hodgkinove; slednji v hematologiji vključujejo B- in T-celične limfome. Non-Hodgkinov limfom najdemo v vseh starostnih skupinah, vendar je pri ljudeh, starejših od 60 let, diagnosticiran več kot polovica primerov limfosarkoma. Povprečna stopnja pojavnosti med moškimi je 2-7 primerov, med ženskami - 1-5 primerov na 100.000 prebivalcev. V zadnjih letih opažamo trend postopnega povečevanja pojavnosti.

Razlogi

Etiologija limfosarkoma zagotovo ni znana. Poleg tega se vzroki limfomov različnih histoloških vrst in lokacij močno razlikujejo. Trenutno je pravilneje govoriti o dejavnikih tveganja, ki povečujejo verjetnost za razvoj limfoma, ki jih trenutno dobro razumemo. Vpliv nekaterih etioloških dejavnikov je pomemben, prispevek drugih k etiologiji limfomov je zelo nepomemben. Takšni neugodni predpogoji vključujejo:

  • Okužbe. Največji citopatogeni učinek na limfoidne celice ima človeški virus imunske pomanjkljivosti (HIV), hepatitis C in T-limfotropni virus 1. Dokazana je povezava med okužbo z virusom Epstein-Barr in razvojem Burkittovega limfoma. Znano je, da okužba z Helicobacter pylori, povezana z razjedo želodca, lahko povzroči razvoj limfoma iste lokalizacije.
  • Okvare imunosti. Tveganje za limfom se poveča s prirojeno in pridobljeno imunsko pomanjkljivostjo (AIDS, Wiskott-Aldrichov sindrom, Louis Bar, X-vezan limfoproliferativni sindrom itd.). Pri bolnikih, ki prejemajo imunosupresivno terapijo za presaditev kostnega mozga ali organov, se verjetnost razvoja NHL poveča za 30-50 krat.
  • Spremljevalne bolezni. Pri bolnikih z revmatoidnim artritisom, lupusnim eritematozusom opazimo povečano tveganje obolevnosti za NHL, kar lahko razložimo tako z imunskimi motnjami kot z uporabo imunosupresivnih zdravil za zdravljenje teh stanj. Ščitnični limfom se običajno razvije z avtoimunskim tiroiditisom.
  • Toksični učinki. Vzročno zvezo zasledimo med limfosarkomi in prejšnjim stikom s kemičnimi rakotvornimi snovmi (benzen, insekticidi, herbicidi), UV sevanjem, radioterapijo za raka. Citostatska zdravila, ki se uporabljajo za kemoterapijo, imajo neposreden citopatski učinek.

Patogeneza

Patološka limfogeneza se začne z enim ali drugim onkogenim dogodkom, ki moti normalen celični cikel. To lahko vključuje dva mehanizma - aktivacijo onkogenov ali zatiranje tumorskih zaviralcev (anti-onkogeni). Tumorski klon v NHL v 90% primerov nastane iz B-limfocitov, izjemno redko - iz T-limfocitov, NK-celic ali nediferenciranih celic.

Za različne vrste limfomov so značilne določene kromosomske translokacije, ki vodijo do zatiranja apoptoze, izgube nadzora nad proliferacijo in diferenciacije limfocitov v kateri koli fazi. To spremlja pojav klona blastnih celic v limfnih organih. Limfne vozle (periferne, mediastinalne, mezenterične itd.) Se povečajo v velikosti in lahko motijo ​​delovanje bližnjih organov. Z infiltracijo kostnega mozga se razvije citopenija. Rast in metastaze tumorske mase spremlja kaheksija.

Razvrstitev

Limfosarkomi, ki se razvijejo predvsem v bezgavkah, imenujemo nodalni, v drugih organih (palatinske in faringealne tonzile, slinaste žleze, želodec, vranica, črevesje, možgani, pljuča, koža, ščitnica itd.) - zunajodalni. Glede na strukturo tumorskega tkiva NHL delimo na folikularne (nodularne) in difuzne. Glede na hitrost napredovanja limfome razvrščamo v indolentne (s počasno, razmeroma ugodnim potekom), agresivne in visoko agresivne (s hitrim razvojem in posploševanjem). Če zdravljenja ni, bolniki z indolentnimi limfomi živijo v povprečju 7-10 let, z agresivnimi - od nekaj mesecev do 1,5-2 let.

Sodobna klasifikacija ima več kot 30 različnih vrst limfosarkomov. Večina tumorjev (85%) izvira iz B-limfocitov (B-celični limfomi), ostali iz T-limfocitov (T-celični limfomi). Znotraj teh skupin obstajajo različni podtipi ne-Hodgkinovih limfomov. Skupina B-celičnih tumorjev vključuje:

  • difuzni veliki B-celični limfom je najpogostejša histološka vrsta limfosarkoma (31%). Zanj je značilna agresivna rast, kljub temu pa jo lahko v skoraj polovici primerov popolnoma ozdravimo.
  • folikularni limfom - njegova pogostost je 22% števila NHL. Potek je indolenten, možna pa je preobrazba v agresiven difuzni limfom. 5-letna napoved preživetja - 60-70%.
  • malocelični limfocitni limfom in kronična limfocitna levkemija sta sorodni vrsti NHL, ki predstavljata 7% njihovega števila. Tečaj je počasen, vendar težko zdravljiv. Prognoza je spremenljiva: v nekaterih primerih se limfosarkom razvije v 10 letih, v drugih - na določeni stopnji se spremeni v hitro rastoči limfom.
  • limfom iz plaščnih celic - v strukturi NHL je 6%. Le 20% bolnikov preseže petletno mejo preživetja.
  • B-celični limfomi iz celic obrobnega območja so razdeljeni na ekstranodalne (lahko se razvijejo v želodcu, ščitnici, slini, mlečnih žlezah), nodalne (razvijejo se v bezgavkah), vranice (lokalizirane v vranici). Za njih je značilna počasna lokalna rast; v zgodnjih fazah so dobro ozdravljivi.
  • B-celični mediastinalni limfom je redek (v 2% primerov), vendar za razliko od drugih vrst prizadene predvsem mlade ženske, stare 30-40 let. Zaradi hitre rasti povzroči stiskanje mediastinalnih organov; zdravi v 50% primerov.
  • Waldenstromova makroglobulinemija (limfoplazmacitni limfom) se diagnosticira pri 1% bolnikov z NHL. Zanjo je značilna prekomerna proizvodnja IgM s tumorskimi celicami, kar vodi do povečanja viskoznosti krvi, vaskularne tromboze in rupture kapilar. Lahko ima tako razmeroma benigne učinke (s stopnjo preživetja do 20 let) kot hiter razvoj (s smrtjo pacienta v 1-2 letih).
  • Lasna celična levkemija je zelo redka vrsta limfoma, ki prizadene starejše. Potek tumorja je počasen, ni vedno treba zdraviti.
  • Burkittov limfom - predstavlja približno 2% NHL. V 90% primerov tumor prizadene mlade moške, mlajše od 30 let. Burkittova rast limfoma je agresivna; intenzivna kemoterapija ozdravi polovico bolnikov.
  • Limfom centralnega živčnega sistema - Primarna poškodba CNS lahko vključuje možgane ali hrbtenjačo. Pogosteje so povezane z okužbo z virusom HIV. Petletna stopnja preživetja je 30%.

Non-Hodgkinove limfome T-celičnega izvora predstavljajo:

  • T-limfoblastični limfom ali levkemija progeitornih celic - pojavlja se s pogostostjo 2%. Razlikujejo se po številu blastnih celic v kostnem mozgu: pri 25% - kot levkemija. Diagnosticirajo ga predvsem pri mladih, povprečna starost bolnih je 25 let. T-limfoblastična levkemija ima najslabšo prognozo, katere hitrost ozdravitve ne presega 20%.
  • periferni limfomi T-celic, vključno s kožnim limfomom (Cesarijev sindrom, glivična mikoza), angioimunoblastični limfom, ekstranadni naravni ubijalski limfom, limfom z enteropatijo, panniculitisom podoben limfom podkožja, velik anaplastični limfom. Večina T-celičnih limfomov ima hitre in slabe rezultate.

Simptomi

Variante kliničnih manifestacij NHL se močno razlikujejo glede na lokalizacijo primarnega žarišča, razširjenost tumorskega procesa, histološki tip tumorja itd. Vse manifestacije limfosarkoma se prilegajo trem sindromom: limfadenopatija, vročina in zastrupitev, ekstranadne lezije. V večini primerov je prvi znak NHL povečanje perifernih bezgavk. Sprva ostanejo elastični in gibljivi, kasneje pa se združijo v ogromne konglomerate. Hkrati lahko prizadenejo bezgavke na enem ali več območjih. Z nastankom fistuloznih prehodov je treba izključiti aktinomikozo in tuberkulozo.

Takšni nespecifični simptomi limfosarkoma kot vročina brez očitnega razloga, nočno potenje, izguba teže, astenija v večini primerov kažejo na splošno naravo bolezni. Med ekstranadnimi lezijami so prizadeti ne-Hodgkinovi limfomi Pirogov-Waldeyerjevega obroča, prebavila, prebavila, možgani, redkeje mlečna žleza, kosti, pljučni parenhim in drugi organi. Med endoskopskim pregledom je nazofaringealni limfom videti kot bledo roza tumor z izbočenimi obrisi. Pogosto raste orma maksilarnega in etmoidnega sinusa, kar povzroča težave z nosnim dihanjem, rinofonijo, izgubo sluha, eksoftalmo.

Primarni limfosarkom testisov ima lahko gladko ali kupčasto površino, elastično ali kamnito gostoto. V nekaterih primerih se razvijejo skrotalni edemi, ulceracija kože nad tumorjem in povečanje dimeljsko-iakalnih bezgavk. Limfomi testisov so nagnjeni k zgodnji diseminaciji s poškodbo drugega testisa, centralnega živčnega sistema itd..

Ob palpaciji je limfom dojke opredeljen kot prozorno tumorsko vozlišče ali difuzni grudasti grud; navijanje bradavice ni redko. Če je prizadet želodec, klinična slika spominja na raka želodca, ki ga spremljajo bolečina, slabost, izguba apetita in izguba teže. Limfarkomi trebuha se lahko manifestirajo kot delna ali popolna črevesna obstrukcija, peritonitis, sindrom malabsorpcije, bolečine v trebuhu, ascites. Limfomi kože se kažejo s srbenjem, vozlički in rdečkasto-vijolično indukcijo. Primarna lezija centralnega živčnega sistema je bolj značilna za bolnike z aidsom - potek limfoma te lokalizacije spremljajo žariščni ali meningealni simptomi.

Zapleti

Prisotnost pomembne tumorske mase lahko povzroči stiskanje organov z razvojem življenjsko nevarnih stanj. S porazom mediastinalnih bezgavk se razvije stiskanje požiralnika in sapnika, sindrom stiskanja SVC. Povečane intraabdominalne in retroperitonealne bezgavke lahko povzročijo črevesno obstrukcijo, limfostazo v spodnji polovici telesa, obstruktivno zlatenico in stiskanje sečnice. Kalivost sten želodca ali črevesja je nevarna zaradi pojava krvavitev (v primeru arrozije krvnih žil) ali peritonitisa (ko se vsebina sprosti v trebušno votlino). Imunosupresija naredi bolnike dovzetne za življenjsko nevarne nalezljive bolezni. Za visoko kakovostne limfome so značilne zgodnje limfogene in hematogene metastaze v možgane in hrbtenjačo, jetra in kosti..

Diagnostika

Diagnostika ne-Hodgkinovih limfomov je v pristojnosti onkohematologov. Klinična merila za limfosarkom so povečanje ene ali več skupin bezgavk, intoksikacija in zunajpožarne lezije. Za potrditev predlagane diagnoze je potrebno opraviti morfološko preverjanje tumorja in instrumentalno diagnostiko:

  • Študija substrata tumorskih celic. Diagnostične operacije se izvajajo: punkcija ali ekscizijska biopsija bezgavk, laparoskopija, torakoskopija, punkcija aspiracije kostnega mozga z naknadnimi imunohistokemijskimi, citološkimi, citogenetskimi in drugimi študijami diagnostičnega materiala. Poleg diagnostike je za izbiro taktike zdravljenja in določanje prognoze pomembna tudi vzpostavitev strukture NHL..
  • Metode vizualizacije. Povečanje mediastinalnih in intraabdominalnih bezgavk odkrijemo z ultrazvokom mediastinuma, rentgenom in CT prsnega koša, trebušne votline. Glede na indikacije algoritem pregleda vključuje ultrazvok bezgavk, jeter, vranice, mlečnih žlez, ščitnice, skrotalnih organov, gastroskopijo. Za potrebe stage tumorja se opravi MRI notranjih organov; limfoscintigrafija, scintigrafija kosti so pomembne pri odkrivanju metastaz.
  • Laboratorijska diagnostika. Namenjeno ocenjevanju dejavnikov tveganja in delovanja notranjih organov pri limfomih različnih lokalizacij. V skupini tveganja se določi antigen HIV, anti-HCV. Sprememba periferne krvi (limfocitoza) je značilna za levkemijo. V vseh primerih se proučuje biokemični kompleks, vključno z jetrnimi encimi, LDH, sečno kislino, kreatininom in drugimi kazalniki. B2-mikroglobulin lahko služi kot nekakšen marker tumorja NHL.

Treba je razlikovati ne-Hodgkinove limfome z limfogranulomatozo, metastatskim rakom, limfadenitisom, ki izhajajo iz tularemije, bruceloze, sifilisa, tuberkuloze, toksoplazmoze, infekcijske mononukleoze, gripe, SLE itd. d.

Zdravljenje

Možnosti zdravljenja ne-Hodgkinovih limfomov vključujejo operacijo, obsevalno terapijo in kemoterapijo. Izbira tehnike je določena glede na morfološko vrsto, razširjenost, lokalizacijo tumorja, ohranjenost in starost pacienta. V sodobni onkohematologiji so sprejeti protokoli za zdravljenje limfosarkomov, ki temeljijo na uporabi:

  • Kemoterapija. Najpogosteje se zdravljenje limfomov začne s potekom polihemoterapije. Ta metoda je lahko samostojna ali pa je kombinirana z obsevanjem. S kombinirano terapijo s kemoradiacijo lahko dosežemo daljše remisije. Zdravljenje se nadaljuje, dokler ni dosežena popolna remisija, po kateri so potrebni še 2-3 utrjevalni tečaji. Možno je vključiti hormonsko terapijo v cikle zdravljenja.
  • Kirurški posegi. Običajno se uporablja za izolirane poškodbe organa, pogosteje prebavil. Če je mogoče, so operacije radikalne narave - izvajajo se razširjene in kombinirane resekcije. V naprednih primerih se z grožnjo perforacije votlih organov lahko izvaja krvavitev, obstrukcija črevesja, citoreduktivni posegi. Kirurško zdravljenje nujno dopolnjuje kemoterapija.
  • Sevalna terapija. Kot monoterapija se limfomi uporabljajo samo za lokalizirane oblike in nizko stopnjo malignosti tumorja. Poleg tega se sevanje lahko uporablja tudi kot paliativna metoda, če so druge možnosti zdravljenja nemogoče..
  • Dodatni načini zdravljenja. Od alternativnih metod se je imunokememoterapija z uporabo interferona in monoklonskih protiteles dobro izkazala. Za utrditev remisije uporabljamo avtologno ali alogeno presaditev kostnega mozga in uvedbo obrobnih matičnih celic.

Napoved in preprečevanje

Prognoza za ne-Hodgkinove limfome je različna, odvisno predvsem od histološkega tipa tumorja in stopnje odkritja. Pri lokalno naprednih oblikah je dolgoročno preživetje v povprečju 50-60%, pri posplošenih oblikah - le 10-15%. Neželeni prognostični dejavniki so starost nad 60 let, faze III-IV onkološkega procesa, vpletenost kostnega mozga in prisotnost več zunajpožarnih žarišč. Obenem sodobni PCT protokoli v mnogih primerih omogočajo dolgoročno remisijo. Preprečevanje limfoma je povezano z znanimi vzroki: priporočljivo je, da se izognemo okužbi s citopatogenimi virusi, strupenim učinkom, prekomerni insolaciji. Če obstajajo dejavniki tveganja, je treba redno pregledovati.

B-celični ne-Hodgkinov limfom: simptomi, stadiji, zdravljenje, napoved preživetja

Limfom je onkološka bolezen, za katero so značilne maligne spremembe limfnega sistema. Patologijo delimo na dve vrsti: Hodgkinove (limfogranulomatoza) in vse druge (ne-Hodgkinove) limfome. Številnim bolnikom je postavljena diagnoza druge možnosti, le 12% pa jih trpi zaradi limfogranulomatoze.

Vrsta limfoma se določi s pregledom vzorca, odvzetega s prizadetega območja. Če po analizi za histologijo najdemo specifične celice Berezovsky-Sternberg-Reed velike velikosti, potem diagnosticiramo Hodgkinov limfom. Če jih ne odkrijemo, potem bolezen označimo kot ne-Hodgkinove patologije, med katerimi je približno 30 vrst..

Za NHL je značilna višja stopnja malignosti, ob odsotnosti kompetentnega in pravočasnega zdravljenja pa patologija postane vzrok smrti.

WHO razvrsti neodgkinove bolezni limfoidnega tkiva glede na vrsto limfocitov v B-celične patologije, T-celične in NK-celične tumorje.

Ne-Hodgkinovi limfomi so najpogosteje izvor B-celic (85%), čeprav znana klasifikacija teh patologij lahko vključuje vse limfoproliferativne bolezni.

Vzroki malignih transformacij

Natančni vzroki bolezni še niso popolnoma razjasnjeni. Verjame se, da je sočasni vpliv več dejavnikov tveganja glavni izzivalni mehanizem:

  • pridobljena imunska pomanjkljivost (HIV, AIDS);
  • virusna okužba (hepatitis, Epstein-Barr);
  • avtoimunski tiroiditis;
  • genetske bolezni (sindrom Klinefelter, sindrom Chédiak-Higashi, sindrom ataksije-telengiektazije);
  • delo z agresivnimi kemikalijami;
  • živi na ekološko neugodnih območjih;
  • izpostavljenost sevanju;
  • Okužba s Helicobacter pylori;
  • prirojena imunska bolezen (Wiskott-Aldrich ali Louis-Bar sindrom);
  • starejša starost;
  • revmatoidni artritis;
  • debelost;
  • kemoterapija ali radioterapija pri zdravljenju rakavih patologij;
  • znatno zmanjšanje obrambnih reakcij telesa po presaditvi;
  • vpliv različnih rakotvornih snovi (herbicidi, insekticidi, benzen).

Tveganje za nastanek ne-Hodgkinovega limfoma narašča s starostjo. Torej, pri mladih od 20 do 24 let diagnozo takšne patologije opazimo s pogostostjo 2,5 ljudi na 100 000. Med starejšimi bolniki je v starosti 60-65 let verjetnost bolezni veliko večja - približno 45 primerov na 100 000. In pri moških oz. pri ženskah, starejših od 80 let, se NHL pojavlja pri vsaki od 120 oseb na 100.000.

Simptomi

Glavni znak limfoma je opazno povečanje enega ali več bezgavk ali pojav tumorja (običajno na glavi, hrbtu glave, na območju pazduh, vratu, dimljah). Skoraj 90% primerov malignih novotvorb je nad diafragmo. Preostalih 10% je pritrjenih v spodnjih delih limfokorektorjev. Ko bolezen napreduje, se približno tri tedne pojavijo tudi drugi moteči simptomi:

  • znatno nemotivirano hujšanje;
  • hitro utrujenost;
  • hudo nočno znojenje;
  • povišana telesna temperatura za dolgo časa;
  • zmanjšan apetit;
  • progresivna anemija;
  • videz petehije;
  • izguba občutljivosti na okončinah ali drugih predelih telesa.

Glede na lokacijo patologije se pojavijo dodatne pritožbe:

  • srbenje celega telesa (z kožnimi oblikami limfoma);
  • razburjen blatu in bolečine v trebuhu (s poškodbo limfoidnega tkiva trebušne votline);
  • vztrajen kašelj, zasoplost (če so prizadete bezgavke, se zabeležijo spremembe v votlini prsnice, timusne žleze, dihalnih poti ali pljučih);
  • bolečine v sklepih (s kostnim limfomom);
  • slabost in bruhanje na prazen želodec (če ga poškoduje maligna degeneracija črevesja);
  • migrene, zamegljen vid, paraliza lobanjskega živca (z razširjanjem na možgane).

Vsi takšni simptomi se lahko manifestirajo tudi pri drugih boleznih telesa, zato je pomembna tudi ločitev od patologij, podobnih znakov, ko postavljate diagnozo..

Sorte B-celičnih limfomov

Pogosti podtipi B-celičnih patoloških procesov, ki se običajno diagnosticirajo:

  • malocelični limfocitni limfom / kronična limfocitna levkemija je različica krvnega raka, ki ga odkrijemo predvsem pri ljudeh, ki so prestopili 60-letno mejo. Ni preveč agresiven in se razvija zelo počasi;
  • Prolimfocitna levkemija B-celic - začne se v limfocitih, pri tej maligni bolezni se tumorji ne oblikujejo. Pri pregledu se palpira povečano vranico in precenjeno število levkocitov. Je agresiven, pogosto se pojavi po 65 letih;
  • limfom vranice - patološke spremembe limfoidnega tkiva tega organa. Običajno dolgo mine brez simptomov. Glavna možnost zdravljenja je splenektomija (odstranitev vranice);
  • Dlakave celične levkemije - Pri tej vrsti raka kostni mozeg proizvaja prekomerno število limfocitov. Zelo redko je, da podobna vrsta ne-Chodkinovega limfoma poteka dolgo časa brez simptomov. Bolezen je dobila ime, ker so celice levkemije pod mikroskopom videti "kosmate";
  • limfplazmatski limfom je velik tumor, ki se tvori v peritonealnem predelu. Značilen je skoraj asimptomatski potek patološkega procesa, zato se bolezen najpogosteje diagnosticira v kasnejših fazah. Običajno prizadene otroke in mladostnike;
  • limfom celične plazme - multipli mijelom, plazmacitom, limfoplazmacitni limfom, Franklinova bolezen, primarna imunocitna amiloidoza, mononoklonska gimopatija neznane etiologije. Običajno se diagnosticira po 50. letu starosti;
  • Limfom MALT je redka bolezen. Lahko zajame sluznico limfoidnega tkiva želodca, črevesja, ščitnice, timusa, žlez slinavk, sečil. Na območju z visokim tveganjem - osebe, starejše od 60 let;
  • nodularni limfom - za katerega je značilno znatno povečanje in tuberoznost organa, v katerem je postopek lokaliziran zaradi številnih vozlišč v njem. Bolezen pripada NHL z visoko stopnjo malignosti;
  • folikularni limfom - rakavi tumor nastane iz zrelih B-limfocitov, ki tvorijo v folikularnem središču bezgavke. Počasi napreduje, prognoza je ponavadi ugodna. Diagnosticira se pri moških in ženskah, starejših od 60 let, z zmanjšano imuniteto proti različnim boleznim;
  • primarni kožni folikularni limfom - ponavadi je predstavljen z omejenim, gostim vozliščem, premerom do 4 cm. Nahaja se najpogosteje na območju glave, vratu in prtljažnika. Povprečna starost bolnikov je približno 55 let;
  • difuzni veliki B-celični limfom - lahko prizadene katerikoli vitalni organ. V tem primeru se na koži pojavijo plaki, včasih se opazi razjeda;
  • primarni limfom CNS - diagnosticiran, ko se rakave celice tvorijo v limfnem tkivu možganov ali hrbtenjače;
  • limfomatoidna granulomatoza - je zelo redka in se skoraj vedno pojavi s poškodbami pljuč, kože, jeter, ledvic;
  • Primarni B-celični limfom mediastinuma - začne se v bezgavkah mediastinuma. V večini primerov je patologija lokalizirana v prednjem in zgornjem območju. Večinoma diagnosticiran pri bolnikih, starih 20-45 let;
  • intravaskularni limfom B-celic - s to obliko raka pride do selektivne rasti malignih celic v lumen majhnih plovil različnih organov;
  • anaplastični velikocelični ne-Hodgkinov limfom - velja za najbolj agresiven tumor. Limfne vozle s to patologijo se povečujejo v skupinah na vratu, v pazduhah in tudi na drugih mestih;
  • velik B-celični limfom, ki ga povzroča HHV-8. Večina primerov se pojavi v telesnih votlinah, kot sta plevralni prostor ali perikard. Najpogosteje se pojavi pri ljudeh z aidsom;
  • Burkittov limfom - za katerega je značilna sposobnost zajemanja rakavih celic limfnega sistema, krvi, kostnega mozga, cerebrospinalne tekočine. Skoraj vedno se maligna tvorba zabeleži pri moških, mlajših od 30 let. Ta vrsta NHL velja za zelo agresivno. Intenzivna kemoterapija pomaga ozdraviti le polovico bolnikov;
  • B-celični limfomi, nerazvrščeni, z značilnostmi drugih vrst NHL.

Veliki B-celični difuzni ne-Hodgkinov limfom je najpogostejša podvrsta, ki predstavlja približno 30% vseh primerov NHL. Indolentne oblike patologije niso zabeležene zelo pogosto. Terapija agresivnih tumorjev (Burkitt, difuzno velika B-celica in limfoblast) zahteva posebne pristope, saj gre za maligni proces prebavil (zlasti v terminalnem ileumu), meningov in drugih pomembnih organov.

Stadiji bolezni

Glede na obseg malignega procesa je NHL razdeljen na 4 stopnje:

  1. Poraz ene anatomske skupine bezgavk.
  2. Rast neoplazme in opazna sprememba limfoidnih tkiv vitalnih organov na eni strani prepone.
  3. Otekle bezgavke v predelu prsnega koša in trebuha. Skoraj vsi notranji organi v tretji fazi prenehajo normalno delovati..
  4. V zadnji fazi nepopravljive spremembe prizadenejo skoraj celotno telo..

Začetna in druga stopnja imata precejšnjo stopnjo preživetja, pod pogojem zgodnje diagnoze in kompetentne terapije.

Za razjasnitev stopnje razvoja NHL se uporabljajo črkovne oznake:

A - zunanjih manifestacij bolezni ni;

B - opazimo enega od teh znakov:

  • hitro in znatno izguba teže v kratkem času;
  • zvišanje temperature;
  • hudo nočno potenje.

E - širjenje limfoma preko meja limfnega sistema, na sosednje organe;

S - poškodba vranice;

X - odkrivanje velikega malignega tumorja limfnega tkiva.

NHL kompleti

Non-Hodgkinovi limfomi so razdeljeni tudi glede na druge parametre:

  1. Po citološki zgradbi:
  • majhna celica;
  • velika celica.
  1. Po hitrosti delitve rakavih celic:

Indolentni - razvijajo se počasi, imajo izrazito nagnjenost k ponovitvi, kar na koncu postane vzrok smrti. Večina bolnikov s to obliko bolezni živi v povprečju približno 7 let. Glavne sorte:

  • limfocitna majhna celica;
  • folikularna majhna celica z razcepljenimi jedri;
  • mešani folikular;
  • razpršena majhna celica z razcepljenimi jedri;
  • plašč limfom.

Agresivno - razmere so veliko slabše, preživetje običajno napovedujemo v mesecih:

  • folikularna velika celica;
  • mešana difuzna;
  • difuzna velika B-celica;
  • difuzno imunoblastično.

Zelo agresivni - imajo najslabšo prognozo, ponavadi se končajo s hitro smrtjo:

  • Burkittov limfom;
  • razpršena majhna celica z razcepljenimi jedri;
  • limfoblast.
  1. Odvisno od lokalizacije:
  • ekstranadni (razvijejo se v katerem koli organu);
  • nodalno (tumorji se tvorijo v bezgavkah);
  • difuzno (na stenah krvnih žil).

Indolentni limfomi na kateri koli stopnji razvoja lahko mutirajo v difuzno velik b-celični limfom s poškodbo hrbtenjače. To transformacijo imenujemo tudi Richterjev sindrom. Preživetje v takšnem primeru je do 12 mesecev.

Diagnostika

Diagnoza NHL se začne s specialističnim pregledom bezgavk vratu, dimelj in pazduh, pa tudi s pregledom jeter in vranice (ali so se povečali v velikosti). Vzame se bolnikova anamneza. Nadalje so predpisani pregledi, potrebni za pravilno diagnozo bolezni:

  • histološka analiza (biopsija tumorskih žarišč);
  • citološka in citokemijska študija punktata;
  • limfoscintigrafija;
  • krvni in urinski testi;
  • torakoskopske in imunološke študije;
  • punkcija hrbtenjače in kostnega mozga;
  • Ultrazvok prizadetih bezgavk in organov;
  • radiografija;
  • MRI;
  • PET CT.

Prvi dve metodi pomagata potrditi diagnozo in določiti vrsto in obliko limfoma, ostale podrobno podrobno opisujejo stopnjo vključenosti drugih organov v tumorski proces.

Zdravljenje

Metode, s katerimi se bo terapija izvajala, so v veliki meri odvisne od velikosti patologije, ugotovljene stopnje in stopnje malignosti..

Osnova zdravljenja b-celičnih limfomov je kemoterapija z uporabo citostatičnih zdravil. Na 1 in 2 stopnji NHL z nizko stopnjo malignosti se uporablja monohemoterapija. Če je limfni tumor agresiven, kot tudi v 3. in 4. stopnji, se uporablja polikemoterapija.

Včasih je predpisana kombinacija kemoterapije z radioterapijo. Kot neodvisno metodo se lahko zdravljenje s sevanjem za NHL uporablja le, ko je bila s celostnimi študijami potrjena prva stopnja tumorja nizke stopnje, pa tudi, ko so kosti vključene v patološki proces. Pogosteje se radioterapija uporablja lokalno na najbolj agresivnih malignih mestih.

Ob recidivih bolezni lahko obstaja potreba po presaditvi kostnega mozga.

Kirurško odstranjevanje se izvede, če to dovoljuje stadij in vrsta limfoma. S pravilno uporabo radioterapije in kirurškega posega prognoza ni slaba. Začetek remisije lahko traja 5-10 let. Interferon se pogosto predpisuje kot vzdrževalno zdravljenje.

Paliativno zdravljenje ne-Hodgkinovega limfoma je potrebno za lajšanje bolečin in ohranjanje zadovoljive kakovosti življenja. Uporablja se v kasnejših fazah, ko je prognoza neugodna. Poleg zdravil bo bolnik morda potreboval psihološko, versko, socialno podporo..

Potencialne posledice NHL

Zapleti ne-Hodgkinovih limfomov:

  • limfomatozni meningitis;
  • SVPV;
  • dvostranska obstrukcija sečnice;
  • parapareza srednjega stiskanja živčnih korenin;
  • subakutna črevesna obstrukcija;
  • stiskanje hrbtenjače;
  • patološki zlomi kosti.

Prognoza preživetja

B-celični limfni tumorji imajo običajno dobro prognozo. Njegova pozna diagnoza se poslabša, agresivne oblike bolezni, starost in zmanjšana imuniteta. Remission prvih faz do 10 let, z 90-95% uspešne prognoze. Z metastazami in zadnjimi stopnjami bolezni se možnost dolgotrajne remisije zmanjša na 25-50%. Pri 80% mladih (mlajših od 30 let) in otrok lahko limfomski tumor popolnoma ozdravimo. Dobra prognoza za limfome prebavil in žlez slinavk. Neugoden izid pogosteje opazimo s patologijami prsnega koša, osrednjega živčnega sistema, kosti, jajčnikov.

Non-Hodgkinov limfom je zahrbtna bolezen, ki je v svojih zgodnjih fazah pogosto asimptomatska. Indolentne oblike patologije se dobro odzivajo na zdravljenje, vendar se pogosto ponavljajo. Agresivno - težko ga je zdraviti, vendar ga je mogoče popolnoma pozdraviti. Toda vsak človeški organizem je zelo individualen in četudi patologijo odkrijemo na kasnejših stopnjah razvoja, to še ni razsodba. Za uspešno premagovanje bolezni so bistvena kompetentna celovita diagnostika, vztrajno zdravljenje in optimističen odnos.

Prejšnji Članek

Prehrana za onkologijo

Pomembno Je Vedeti O Sarkomom