Glavni
Myoma

Ewingov sarkom

Ewingov sarkom označujejo kot maligni tumorji kostne mase, lezija je v hrbtenici, medeničnih kosteh, ovratnicah in rebrih. Bolezen je znana od leta 1921. Zdravnik James Ewing je opisal onkološki proces, ki je prizadel dolge kosti okostja. Bolezen velja za agresivno in zelo nevarno. V 90% kliničnih primerov bolniki z rakom manifestirajo zaplete v obliki metastaz na zdravih organih in tkivih..

Najpogosteje se metastaze širijo na kosti in hrbtenjačo, zgornji dihalni trakt. Nevarnost sarkoma je, da v času stika z onkologom in mimo diagnostike 50% bolnikov že ima metastaze v telesu. Glavni simptom sarkoma je bolečina v območju prizadete kosti. Od faze nastanka prvih bolečin do končne diagnoze traja od šest mesecev do 2-3 let.

Kaj je Ewingov sarkom

Ewingov sarkom ali osteosarkom je maligna lezija kostne mase, ki se običajno pojavi v otroštvu. Pri 70% bolnikov se v stegnenici razvijejo novotvorbe.

Predisponirajoči dejavniki za nastanek tumorjev so:

  • Dednost in genetski dejavnik.
  • Več poškodb mišično-skeletnega sistema.
  • Nenormalnosti v nastanku in razvoju genitourinarnega sistema in medeničnih organov.
  • Prehod benignih tumorjev v maligne v odsotnosti ustreznega zdravljenja.

Ewingovo bolezen spremljajo bolečina, otekanje mehkih tkiv, vnetje in lokalno zvišanje temperature v leziji. V kasnejših fazah razvoja malignega procesa lahko tumor zaznamo vizualno in palpiramo. Zdravljenje obsega kirurško odstranitev neoplazme, pa tudi kemično izpostavljenost zdravil. Pacient je izpostavljen tudi intenzivnemu sevanju.

Napoved preživetja bolnikov je odvisna od pravočasnosti zdravljenja, kraja izvora žarišča tumorja, velikosti in stopnje metastaz. Ewingov sarkom pri otrocih ima ugodnejšo prognozo za ozdravitev - 85% od 100. Poleg tega so za bolezen značilne precej izrazite geografske značilnosti - mladostniki v evropskih državah zaradi onkologije trpijo pogosteje kot prebivalci afriških in azijskih držav. Razmerje med bolnimi in zdravimi v teh državah je 5: 1.

Razlogi

Do zdaj ni bilo mogoče ugotoviti jasnega vzroka za razvoj sarkoma. Edino, kar je zanesljivo znano, je vloga vpliva genetskega dejavnika in dednosti na splošno na mehanizem nastanka malignega tumorja v kostnem tkivu. Najpogosteje se sarkom diagnosticira v rodbinskih družinah (kjer so bile poročne zveze), zaradi česar so opazili mutacijo in poškodbe genov.

V 50% kliničnih primerov se je osteosarkom razvil po večkratnih poškodbah in poškodbah mišično-skeletnega sistema. Druga mehanska poškodba je postala dejavnik za malignost celic.

Obstajajo informacije o razvoju bolezni pri bolnikih s skeletnimi anomalijami v obliki kostnih cist in patologij intrauterinega razvoja medeničnih organov in genitourinarnega sistema (pri moških z podvajanjem ledvic in hipospadija).

Ewingov sarkom spada v razred primitivnih malignih poškodb telesa. Onkologi še vedno ne dajejo podatkov, katera celica v kostnem tkivu začne najprej mutirati. Prav tako ni znano, kaj se zgodi po postopku mutacije. Raziskave kažejo le, da začne sarkom rasti iz nezrelih, neoblikovanih celic, ki jih imenujemo mezenhimska tkiva matičnih možganov..

Celični provokatorji sarkoma so lahko tumorske celice nevroblastoma, limfom, onkologija mehkih in hrustančnih tkiv, pa tudi retinoblastom. Vrsta celic lahko določimo s histološkim pregledom in molekularno genetskimi preiskavami..

Glede na vrsto tumorskega tkiva - tisto, iz katerega se je začel žarišče sarkoma, razlikujemo naslednje vrste bolezni:

  • Klasični Ewingov sarkom ali EWS na kratko.
  • Primitivna oblika nevroektodermalnega sarkoma ali PPNET.
  • Maligni tumor prsne stene - Askin tumor.
  • Ekstrasteozna oblika patologije, ki raste iz mehkega tkiva in ne iz kosti.

Obdobja

Obstaja 4 faze poškodbe kostne mase zaradi Ewingovega osteosarkoma:

  1. Za prvo stopnjo je značilen razvoj tumorja na kosti. Bolečina je blaga, enaka tisti, ki se pojavlja pri domačih poškodbah.
  2. V drugi fazi tumor raste v kostno maso. Karakterizirana z intenzivnejšo bolečino.
  3. Začnejo se metastaze medeničnih organov, kosti in hrbtenjače, pljuč.
  4. Na četrti stopnji se razvijejo oddaljene metastaze.

Prva in druga stopnja maligne novotvorbe se razlikujeta kot lokalizirana oblika - to pomeni, da se proces razvija izključno na kosti ali v njej. Tretja in četrta stopnja sta metastatska. Sarkom v tem primeru ne vpliva samo na kostno maso, ampak je lahko tudi oddaljeno žarišče tumorja - kalijo se v pljučih, genitourinarnem sistemu, možganih, kosteh, hrbtenjači.

Simptomi

Maligna tvorba se pojavi v kosteh in mehkih tkivih mišično-skeletnega sistema. Začetni simptomi so zglajeni, težko je razumeti vzrok bolezni in celo kraj lokalizacije patološkega procesa. Bolniki v spodnjih okončinah razlagajo z gospodinjskimi travmami (udaril, spotaknil). Posledično to privede do patološkega zloma kosti v 3-4 mesecih razvoja bolezni. Kostna masa se pod vplivom rakavih celic tanjša in bolnik se obrne na zdravnike z resnično težavo.

Glavni znaki Ewingovega sarkoma:

  • Na začetni stopnji bolezni: blaga bolečina na prizadetem območju, poslabšanje ponoči. Bolečina ne mine v mirovanju ali ko je okončina pritrjena z elastičnim povojem.
  • Rast tumorja se kaže z intenzivnimi bolečinami (medtem ko so bolnikovi gibi omejeni, se ga težko giblje).
  • Glede na hude bolečine se razvije nespečnost, saj se v mirovanju okončine boleče in močno vlečejo (lajšanje bolečin ne zaustavi bolečine pri malignih tumorjih).
  • Motnja gibanja.
  • Bolečina pri palpaciji mesta tumorja, oteklina.
  • Patološko razširjene safenske vene.
  • Hiperemija povrhnjice.
  • Zvišanje temperature na subfebrilne vrednosti.

Simptomi Ewingovega sarkoma v 4–5 mesecih poteka bolezni se kažejo v obliki zastrupitve s tumorjem: šibkost telesa, močne bolečine v kosteh, slabokrvnost, povečanje in vnetje bezgavk, vročina. Pacientova telesna teža se zmanjša na kritične ravni (razvije se kaheksija).

Ko metastaze prodrejo v pljuča, oseba doživi simptome odpovedi dihanja. Metastaze se širijo na kostno tkivo, hrbtenjačo in kostni mozeg, v votlino notranjih organov: prebavila, peritonealni prostor, možgane, živčne snope osrednjega živčnega sistema.

Razvoj malignega procesa kot posledica širjenja metastaz se kaže kot:

  • Slabost in omejevanje gibljivosti - s tumorjem v spodnjih okončinah.
  • Poškodba genitourinarnega sistema s hipospadijami (premik sečnice do glave penisa pri moškem) in pojav urinske inkontinence - ko tumor prodre v predel medenice.

S pojavom metastaz v prsih ima bolnik hemoptizo, plevralni izliv, bolečino v prsnici.

Lokalizacija in metastaze

Ewingov sarkom se najpogosteje razvije v dolgih kosteh medenice, kolka, reber, ramen in vretenc. Tumor je koncentriran v diafizu (osrednji del cevaste kosti), po katerem se širi in izžareva v pinealno žlezo (terminalni del kosti). Rakaste celice prodrejo v kanal kosti in hrbtenjače, kar izzove razvoj metastaz.

Metastaze se razvijejo v 4. fazi Ewingovega sarkoma - ko se je žarišče lokalizacije razširilo ne le na kost, temveč tudi na njeno votlino. Po tem maligne celice prodrejo v tkiva, notranje organe, hrustančno votlino. Najpogosteje so metastaze lokalizirane v zgornjih dihalnih poteh - v pljučih, kar izzove odpoved dihanja in hemoptizo. Pozna faza v razvoju bolezni je prodiranje metastaz v živčni sistem. Lokalizacija tumorjev v glavi in ​​možganih vodi v invalidnost in celo smrt.

Pri malignih tumorjih se metastaze hitro razvijejo. Njihovo napredovanje je tako intenzivno, da se bolniki že spopadajo z več lezijami notranjih organov in sistemov. Metastaze se določijo z radiografijo. To študijo je treba opraviti takoj, ob prvem obisku onkologa. Ker pri večini bolnikov najdemo mikroskopske metastaze, ki se po nekaj tednih spremenijo v obsežne poškodbe tkiv.

Proces metastaz se razširi na obtočni in limfni sistem, retroperitonealni prostor. Pot prenosa je skozi kri. Limfagena lezija se razvije na zadnji, četrti stopnji osteosarkoma in daje resne posledice. Napoved za preživetje je 10%.

Diagnostika

Diagnoza bolezni se začne s splošnim pregledom pacienta pri onkologu. Specialist pregleda bolnikovo anamnezo, zbira anamnezo in razjasni bolnikove pritožbe. Poleg tega mora oseba razjasniti diagnozo na vrsto študij:

  • Rentgen kostne mase - tako na prizadetem območju, kot tudi zunaj njega.
  • X-žarki svetlobe.
  • Slikanje z magnetno resonanco za določitev velikosti tumorja in obsega njegove invazije v krvne žile in živčne končiče.
  • Ultrazvok tumorskih in metastatskih mest.
  • Angiografija je metoda kontrastne radiografije v travmatologiji. Bolniku se vstavi venski injekcijski kateter in se injicira kontrastno sredstvo, jod. Tako pride do funkcionalne študije prizadetega območja..
  • Biopsija kostnega mozga.

Scintigrafija kosti je metoda radionuklidne diagnostike, pri kateri se bolniku daje posebno radiofarmacevtsko sredstvo in se pregleda gama sevanje iz prizadetih območij. Zdrave celice se na to sevanje ne bodo odzvale, medtem ko bodo patološke celice začele spreminjati barvo v kontrastno.

Genetsko testiranje je metoda, ki pomaga ugotoviti prisotnost mutacije na 11. in 22. kromosomu. To je lahko razlog za sintezo proteina EWS / FLI, ki posledično izzove maligne spremembe v telesu..

S kostnim sarkomom bo rentgen pokazal meglene plasti kortikalne plošče kostne mase, spremembe v mehkih tkivih. V tem primeru ne bodo žarišča kalcifikacije in patoloških hrustančnih vključkov..

Zdravljenje

Pri zdravljenju Ewingovega sarkoma razlikujemo tako konzervativno terapijo z zdravili kot kirurški poseg - resekcijo maligne novotvorbe. Tumor se nanaša na agresivne procese v telesu, ki se pojavljajo z metastazami. Pravočasno začeta terapija lahko ustavi širjenje tumorja v krvne žile in živčne snope ter prepreči razvoj mikrometastaz.

Pacientu je predpisana kemoterapija z uporabo aktivnih snovi: ciklofosfamida, adriamicina, vinkristina in njihove kombinacije. Bolnik prestaja 2 programa kemoterapije - predoperativni in pooperativni. Vsak od njih upošteva odziv patogenih celic na farmacevtski napad.

Pozitiven rezultat po kemoterapiji je dosežen v primeru 5% preostalih živih celic malignega tumorja. Če je število celic večje od te kontrolne histološke vrednosti, se opravi ponovljen potek adriamicina in vinkristina.

Še pred 50 leti so z Ewingovim sarkomom bolnikom predpisali popolno ekscizijo poškodovane okončine. Zdravniki so morali izvajati brutalne operacije pohabljanja. Zdaj se med sodobnimi metodami zdravljenja sarkoma loči radioterapija za kostno maso in pljuča (v primeru metastaz).

V prisotnosti žarišča maligne lezije v visokem odmerku se sprejme odločitev o eksciziji kosti in tkiv okoli nje. Nato preostala področja tumorja zdravimo s kemoterapijo in sevanjem. Ta smer zdravljenja pomaga zmanjšati tveganje smrti..

Intenzivno zdravljenje z ogromnimi odmerki kemičnih zdravil in obsevanjem celotnega območja povrhnjice in kostne mase je predpisano bolnikom s slabo prognozo. Bolniki se presadijo v kostnem mozgu in matičnih celicah. Prognoza preživetja po uspešnem zdravljenju se poveča za 20-30%. Pozitiven rezultat zdravljenja je mogoče reči, ko je pacient stopil 7-letno obdobje preživetja. Po zdravstveni statistiki je takšnih bolnikov približno 50%.

Prognoza preživetja

Napoved preživetja za Ewingov sarkom je 30 do 50%. Prav to število bolnikov je sposobno prečkati črto v 5-7 letih po pojavu prvih bolečinskih občutkov v mišično-skeletnem sistemu..

V vsakem posameznem kliničnem primeru je napoved preživetja po Ewingovem sarkomu odvisna od:

  • Velikost tumorja;
  • Kraji izvora;
  • Stopnja poškodbe kostnega mozga;
  • Prisotnost oddaljenih metastaz;
  • Širjenje žarišča tumorja na mehka tkiva in v kri;
  • Stadij bolezni, na kateri se je začelo zdravljenje.

Celoten tečaj kemije in radioterapije morda ne bo docela ozdravitve. Bolnik po intenzivni farmacevtski obravnavi potrebuje dolgotrajno rehabilitacijo. Le 50% bolnikov prestopi 5-letni prag po operaciji in kasnejši kemoterapiji. Bolnika bo moral onkolog spremljati onkolog vse življenje, saj je tveganje za recidive in zaplete veliko.


Ewingov sarkom se nanaša na primitivne maligne tumorje, vendar hkrati - nevaren in agresiven. Širjenje tumorja in metastaz traja časovni interval od nekaj tednov do šest mesecev. Toda človek se lahko nauči o bolezni v nekaj letih, in odpisuje neprijetne občutke bolečine za domačo poškodbo. Glavni simptom onkologije je bolečina v medeničnih kosteh, klavikuli, prsih. Metastaze se širijo po telesu in prizadenejo hrbtenjačo in kostni mozeg, živčni sistem in pljuča. Zdravljenje obsega kirurško odstranitev tumorja, kemoterapijo in obsevalno terapijo. Z ustreznim zdravljenjem je napoved preživetja 50-odstotna - to število bolnikov prehaja skozi 5-letno mejo bolezni.

Ewingov sarkom

Ewingov sarkom je maligna novotvorba, ki se razvije iz kostnega tkiva. Najpogosteje se pojavi v adolescenci ali mladosti. Vpliva na ravne in dolge cevaste kosti. Je eden najbolj agresivnih tumorjev, nagnjenih k zgodnjim metastazam. Manifestira se z bolečino, nato - edemom, lokalno hiperemijo in hipertermijo, pa tudi lokalno razširitvijo venske mreže. V kasnejših fazah se določi tumor, pogosto se pojavi patološki zlom prizadete kosti. Kombinirano zdravljenje vključuje operacijo (če je mogoče, radikalno odstranitev neoplazme) v kombinaciji z obsevalno terapijo, pa tudi pred- in pooperativno kemoterapijo.

ICD-10

Splošne informacije

Ewingov sarkom je maligni kostni tumor, za katerega je značilna hitra rast in zgodnji začetek metastaz. Običajno se razvije pri otrocih, mladostnikih in mladih. Spremljajo ga bolečine in lokalne spremembe mehkih tkiv (edem, hiperemija, hipertermija). V kasnejših fazah postane tumor viden pri pregledu in palpaciji. Zdravljenje izvaja onkolog, vključuje kirurško odstranitev neoplazme, kemoterapijo in sevalno terapijo.

Ewingov sarkom je drugi najpogostejši kostni maligni tumor, ki se pojavi v otroštvu in predstavlja 10 do 15% celotnega števila kostnih malignih novotvorb. Redka je pri odraslih nad 30 let in otrocih, mlajših od 5 let. Največje število bolezni se zgodi med 10. in 15. letom starosti. Fantje zbolijo pogosteje kot dekleta, belci - pogosteje predstavniki negroidnih in mongloidnih ras.

V nekaterih primerih se primarna neoplazma pri tej bolezni pojavi v mehkih tkivih in ne v kosteh. Ta oblika bolezni se imenuje ekstraosna (ekstraosna) Ewingov sarkom. Poleg tega obstajajo agresivni maligni tumorji podobne narave in strukture, ki spadajo v skupino tako imenovanih tumorjev iz družine Ewingovega sarkoma. V to skupino poleg zunajkostnega in kostnega sarkoma spada tudi PNET (periferni primitivni nevroektodermalni tumorji). Zunaj kostne oblike in PNET skupaj predstavljajo približno 15% skupnega števila primerov Ewingovega sarkoma.

Razlogi

Razlogi za razvoj Ewingovega sarkoma trenutno niso natančno ugotovljeni. Vendar pa številni raziskovalci s področja moderne onkologije menijo, da pri nastanku te bolezni igra dedna nagnjenost. V približno 40% primerov gre za povezavo s predhodno poškodbo. Obstajajo dokazi o povečani verjetnosti razvoja bolezni pri bolnikih z določenimi vrstami skeletnih anomalij (anevrizmalna kostna cista, enhondroma itd.), Pa tudi motenj intrauterinega razvoja genitourinarnega sistema (redukcija ledvičnega sistema, hipospadije). Ni bila ugotovljena nobena povezava z izpostavljenostjo ionizirajočemu sevanju.

Patologija

Najpogosteje Ewingov sarkom najdemo v stegnenici, medeničnih kosteh, golenici in fibuli, lopatici, rebrih, nadlahtnici in vretencih. Ko se pojavi v dolgih cevastih kosteh, se tumor običajno lokalizira na območju diafize in se nato, ko raste, širi proti pinealnim žlezam. V več kot 90% primerov obstaja intramedularna lokacija neoplazme in težnja po širjenju tumorskih celic vzdolž medularnega kanala.

Ewingov sarkom najpogosteje metastazira v pljuča. Na drugem mestu po razširjenosti so metastaze v kostnem mozgu in kostnem tkivu. V kasnejših fazah se pri vseh bolnikih določijo metastaze v centralnem živčnem sistemu. V redkih primerih odkrijejo oddaljene metastaze na plevro, mediastinalne bezgavke, notranje organe in retroperitonealni prostor. Zaradi zgodnjih metastaz do 15 let do 50% bolnikov že ima metastaze, kar lahko odkrijemo z rutinskimi pregledi. Velika večina bolnikov ima mikrometastaze.

Simptomi Ewingovega sarkoma

Prvi, najzgodnejši znak bolezni je bolečina na prizadetem območju. Sprva je blag ali zmeren, spontano oslabi ali izgine, nato pa se ponovno pojavi. Za razliko od bolečine pri vnetnih procesih se ta bolečina ne zmanjša v mirovanju, ponoči ali ko je okončina pritrjena. V nasprotju z Ewingovim sarkomom je značilna povečana bolečina ponoči..

Ko bolečina napreduje, bolečina postaja intenzivnejša, vam prikrajša spanec in omeji vaše vsakodnevne aktivnosti. Kontraktura bolečine se razvije v bližnjem sklepu. Palpacija prizadetega območja je boleča. Temperatura kože nad njo se poveča. Obstaja pasta iz mehkih tkiv, lokalna hiperemija in razširitev ožilja. Tumor hitro raste in (navadno nekaj mesecev po pojavu prvih simptomov) postane tako velik, da ga je mogoče občutiti. V kasnejših fazah se na območju neoplazme pogosto pojavi patološki zlom..

Lokalni klinični znaki se kombinirajo z naraščajočimi simptomi splošne intoksikacije za tumor. Bolniki se pritožujejo nad šibkostjo in izgubo apetita. Zmanjša se teža do izčrpanosti. Telesna temperatura je povišana na subfebrilno ali celo vročinsko število. Določen je regionalni limfadenitis. Krvni testi kažejo na slabokrvnost.

Nekateri simptomi so odvisni od lokacije neoplazme. Torej, ko se pojavi Ewingov sarkom, se na kosteh spodnjih okončin pojavi hromost. S poškodbo vretenc je mogoče razviti kompresijsko-ishemično mielopatijo z disfunkcijo medeničnih organov in pojavom paraplegije. Z novotvorbami v prsnih kosteh lahko pride do odpovedi dihanja, plevralnega izliva in hemoptize.

Diagnostika

Praviloma se v začetni fazi bolniki obrnejo na zdravnike travme. In prva študija, na katero sumijo Ewingov sarkom, je rentgen prizadete kosti. Za ta patološki proces je značilna kombinacija reaktivnih in destruktivnih procesov tvorbe kosti. Oblike kortikalne plasti so nejasne; določena je disekcija in fibrifikacija kortikalne plošče..

Ko je periosteum vključen v postopek, se na roentgenogramu odkrijejo majhne lamelarne ali igličaste tvorbe. Poleg tega slike kažejo območje spremembe mehkega tkiva, ki je večje kot primarni kostni tumor. V tem primeru je tumorska komponenta mehkega tkiva homogena, hrustančna vključitev, žarišča kalcifikacije ali patološka tvorba kosti so odsotni.

Ko odkrijemo značilne rentgenske znake Ewingovega sarkoma, bolnika pošljemo na oddelek za onkologijo, kjer se opravi razširjen pregled, da se oceni stanje primarnega žarišča in ugotovi metastaze. Med takšnim pregledom se izvede računalniška tomografija ali slikanje z magnetno resonanco kosti in mehkih tkiv, na katere vpliva maligni postopek. Te študije vam omogočajo, da natančno določite velikost novotvorbe, stopnjo njene širitve skozi kanal kostnega mozga, povezavo z nevrovaskularnim snopom in okoliškimi tkivi.

Za odkrivanje metastaz v pljučnem tkivu se uporablja računalniška tomografija in radiografija pljuč. Za odkrivanje metastaz v kosteh, kostnem mozgu in notranjih organih - pozitronsko-emisijska tomografija, ultrazvok in osteoscintigrafija. Poleg tega se izvajajo številne študije za natančno oceno narave neoplazme..

Izvede se biopsija, material pa se odvzame z mesta kostnega tkiva ob možganskem kanalu ali, če to ni mogoče, iz mehkih tkivnih komponent tumorja. Ker je za Ewingov sarkom značilna lokalna in oddaljena poškodba kostnega mozga, se izvede dvostranska trepanobiopsija, med katero se odvzame kostni mozeg s kril iliuma. Za oceno narave postopka se lahko izvedejo tudi imunohistokemijske raziskave in molekularno genetske študije (fluorescentna hibridizacija - za potrditev diagnoze, verižna reakcija polimeraze - za odkrivanje mikrometastaz).

Ewingevo zdravljenje sarkoma

Ker ta tumor spada v kategorijo visoko agresivnih novotvorb, zgodnjih metastaz, bi moralo njegovo zdravljenje vključevati učinek na celotno telo in ne le na primarni fokus, tudi v primerih, ko metastaze niso našli. Dejstvo je, da obstaja zelo velika verjetnost zgodnjega pojavljanja mikrometastaz, ki jih v času diagnoze ni mogoče zaznati z obstoječimi metodami. Kombinirano zdravljenje Ewingovega sarkoma vključuje tako konzervativno terapijo kot kirurške posege in je sestavljeno iz naslednjih komponent:

  • Pred- in pooperativna kemoterapija, običajno z uporabo več zdravil (doksorubicin, vinkristin, ciklofosfamid, ifosfamid, etopozid in aktinomicin v različnih kombinacijah). Po poteku zdravljenja se oceni odziv tumorja na terapijo. Dober rezultat je prisotnost največ 5% živih tumorskih celic.
  • Sevalna terapija z visokimi odmerki. Izvaja se na primarnem žarišču in ob prisotnosti metastaz v pljučnem tkivu - in na pljučih.
  • Operacija. Če je mogoče, tumor odstranimo radikalno, skupaj s komponento mehkega tkiva. V tem primeru se odstranjeni del kosti nadomesti z endoprotezo. Toda tudi če zaradi lokacije in velikosti tumorja ni mogoče popolnoma odstraniti, lahko kirurško zdravljenje (delna resekcija) izboljša nadzor nad tumorjem in poveča možnosti za uspešen izid..

V preteklosti je Ewingov sarkom običajno doživel pohabljanje - amputacijo in disarticulacijo. Sodobne tehnike omogočajo izvajanje organskih ohranitvenih kirurških posegov ne le na majhnih (peronealna, radialna, ulna, scapula, ključna kosti in rebra), temveč tudi na velikih kosteh (nadlahtnica, stegnenica in celo medenične kosti). V primeru metastaz v kostnem mozgu in kosteh je predpisana intenzivna terapija, ki vključuje obsevanje celotnega telesa, kemoterapijo z uporabo megadoz zdravil in presaditev perifernih matičnih celic ali kostnega mozga.

Napoved in preprečevanje

Pravočasno kombinirano zdravljenje zagotavlja 70-odstotno skupno preživetje pri bolnikih z lokaliziranim Ewingovim sarkomom. Ob prisotnosti metastaz v kostnem in kostnem mozgu je prognoza bistveno slabša, vendar kombinacija kemoterapije z visokimi odmerki, celotne radioterapije in presaditve kostnega mozga omogoča povečanje stopnje preživetja bolnikov z metastatsko obliko bolezni z 10% na 30% ali več..

Vsi bolniki po okrevanju morajo biti redno pregledani za zgodnje odkrivanje recidivov in nadzor stranskih učinkov. Upoštevati je treba, da se številni neželeni učinki lahko pojavijo ne le med zdravljenjem, temveč tudi dolgo po njegovem zaključku. Ti učinki vključujejo moško in žensko neplodnost, kardiomiopatijo, moteno rast kosti in povečano verjetnost sekundarnih malignih novotvorb. Vendar pa lahko mnogi bolniki, ki se zdravijo zaradi Ewingovega sarkoma, živijo polno življenje. Preventiva ni razvita.

Ewingov sarkom

Kaj je Ewingov sarkom?

Ewingov sarkom je redek kostni tumor, ki se najpogosteje pojavi pri mladostnikih. Pojavi se lahko tudi zunaj kosti v mehkih tkivih. Ewingov sarkom je povezan tudi z drugo vrsto tumorja, znano kot primitivni nevroektodermalni tumor (PNET). Raziskovalci so ugotovili, da so ti tumorji povezani z isto kromosomsko nenormalnostjo (uravnotežena medsebojna translokacija) in imajo veliko fizioloških značilnosti. Zato te tumorje včasih skupinsko uvrščamo med tumorje družine Ewing (OCU). Ta generični izraz zajema Ewingov sarkom kosti, zunajtelesni Ewingov sarkom, primitivni nevroektodermalni tumor in Askinov tumor (tumor prsne stene).

Ewingov sarkom kosti predstavlja približno 70% tumorjev v tej družini. Na splošno je prednost izraz Ewingov sarkom, ker je kljub različnim imenom molekularno en tumor. Ewingov sarkom najpogosteje prizadene dolgo kost nog (stegnenico) in ravne kosti, kot so kosti medenice in prsnega koša.

Ewingov sarkom je agresiven rak, ki se lahko širi (metastazira) na pljuča, druge kosti in kostni mozeg, kar lahko povzroči življenjsko nevarne zaplete. Natančen vzrok teh tumorjev ni znan..

Ewingov sarkom je v medicinski literaturi prvič opisal leta 1921 doktor James Ewing. Ewingov sarkom je drugi najpogostejši primarni kostni tumor pri otrocih in predstavlja približno 2% vseh diagnoz raka v otroštvu..

Znaki in simptomi

Ljudje s tumorjem v družini Ewing lahko imajo bolečino in oteklino v bližini prizadetega dela telesa. Bolečina pogosto pride in izgine (prekriva se) na začetku, postopoma napreduje, postaja bolj dosledna. Pojavijo se lahko tudi slabost in otrplost na prizadetem območju. V nekaterih primerih lahko ljudje občutijo tudi vročino, pomanjkanje energije, hujšanje, nizko raven rdečih krvnih celic (anemija) in povečano raven belih krvnih celic (levkocitoza). Pogosto je prisotna palpabilna masa.

Ewingov sarkom najpogosteje prizadene presek (diafizno območje) dolgih kosti rok in nog, zlasti kost dolge noge (stegnenica). Ti tumorji pogosto prizadenejo tudi ravne kosti, kot so kosti medenice, prsne stene in hrbtenice (vretenca). Ewingov sarkom se lahko pojavi v kateri koli kosti na telesu, kot so kosti stopala, roke, čeljusti, lobanje in / ali drugje. Tumorji mehkega tkiva se najpogosteje razvijejo v prtljažniku in prsih. Vendar je najpogostejše mesto medenica, ki predstavlja približno 25% primerov. Ewingov sarkom lahko oslabi kosti, kar včasih vodi do zlomov.

Ti tumorji so pogosto agresivni in se lahko širijo (metastazirajo) na dodatna področja telesa, zlasti na druge kosti in pljuča. V redkih primerih lahko vpliva na kostni mozeg.

Simptomi, povezani s temi tumorji, so sekundarni glede na njihovo lokacijo. Na primer, oteklina v nogi lahko privede do hromljivosti, oteklina v pljučih lahko povzroči težave z dihanjem in nabiranje tekočine v plasteh tkiva, ki poravnajo pljuča in prsni votlini (plevralni izliv) ali otekanje v hrbtenici lahko povzroči mišično oslabelost ali paralizo (paraplegija).

Razlogi

Natančen vzrok Ewingovega sarkoma ni znan, osnovni tip celice pa ni bil ugotovljen. Verjame se, da se večina primerov zgodi po naključju, brez kakršnega koli posebnega razloga (sporadično).

Kromosomske (citogenetske) študije so pokazale, da je za Ewingove sarkomske celice pogosto značilna nenormalna sprememba njihove genetske sestave, znana kot vzajemna translokacija. Medsebojna premestitev pomeni, da se kosa dveh ločenih kromosomov ločita in "zamenjata mesta." Kromosomi, ki so prisotni v jedru človeških celic, nosijo genetske informacije vsake osebe. Parovi človeških kromosomov so oštevilčeni od 1 do 22, dodatni 23. par spolnih kromosomov pa vključuje en X in en Y kromosom pri moških in dva X kromosoma pri ženskah. Vsak kromosom ima kratko roko, označeno s "p", in dolgo roko, označeno z "q". Kromosomi so nadalje razdeljeni na številne oštevilčene pasove.

Pri Ewingovem sarkomu so kromosomske regije dolge roke (q) kromosomov 11 in 22 (11q24-22q12). Ti kosi se raztrgajo in zamenjajo. V večini primerov to povzroči nenormalno zlivanje dveh genov, običajno genov EWS in FLI. Geni običajno proizvajajo (kodirajo) beljakovine, ki imajo v telesu več funkcij. Nenormalna fuzija genov EWS in FLI povzroči "fuzijski" gen, ki proizvaja nenormalen proteinski proizvod. Raziskovalci verjamejo, da lahko ta nenormalni protein prispeva ali vpliva na razvoj Ewingovega sarkoma, čeprav natančna funkcija ali učinek tega proteina trenutno ni popolnoma razumljen..

Razlog, zakaj pride do kromosomske translokacije med kromosomi 11 in 22, prav tako ni znan. Vendar pa po nekaterih ocenah več kot 85 odstotkov tumorjev v družini tumorjev Ewing ima to premestitev. Manj pogosto se lahko gen EWS združi z drugim genom, ki ni gen FLI; to so pogosto geni iz iste družine kot FLI1, najpogosteje z genom ERG.

Ewingov sarkom se lahko v zelo redkih primerih razvije kot druga maligna novotvorba, kar pomeni, da se motnja razvije kot pozni zaplet prejšnjega zdravljenja druge oblike raka.

Prizadeta populacija

Ewingov sarkom prizadene moške pogosteje kot ženske. Bolezen lahko prizadene ljudi katere koli starosti, najpogostejša pa je pri ljudeh, starih 10-20 let. Letna incidenca je 2,93 otrok na 1.000.000 ljudi. Približno 200-250 otrokom in mladostnikom vsako leto diagnosticira tumor družine Ewing. Dve tretjini preživi dolgo (več kot pet let). Tumor je pogostejši pri belcih in izredno redek pri afroameriških in azijskih.

Študije so pokazale, da obstajajo očitne razlike med ekstraoseoznim (ekstraoskoznim) Ewingovim sarkomom (ECS) in kostnim Ewingovim sarkomi. ECS je pogostejši pri ljudeh, starejših od 35 let ali manj kot 5 let, ki imajo povprečno starost višjo od ljudi z Ewingovim kostnim sarkomom.

Sorodne motnje

Simptomi naslednjih motenj so lahko podobni simptomom Ewingovega sarkoma. Primerjave so lahko koristne za diferencialno diagnozo:

  • Osteosarkom je tumor, ki prizadene kosti. To je najpogostejša oblika raka kosti. Približno 60 odstotkov primerov se zgodi pri otrocih in mladostnikih v drugem desetletju življenja. Osteosarkomi prizadenejo moške dvakrat pogosteje kot ženske. Najpogosteje so prizadete kosti - dolge kosti rok in nog. Simptomi se lahko razlikujejo glede na lokacijo in obseg bolezni. Na prizadetem območju se lahko pojavijo bolečina, oteklina, občutljivost in sčasoma tvorba grudic. Pogosti simptomi lahko vključujejo vročino, izgubo teže, slabokrvnost in pomanjkanje energije. Osteosarkomi lahko oslabijo okoliško kost, kar ima za posledico zlome. Osteosarkomi se lahko širijo (metastazirajo) na druga področja telesa. Natančen vzrok osteosarkoma ni znan.
  • Poleg Ewingovega sarkoma je treba razlikovati tudi dodatne tumorje, vključno z:
    • hondrosarkomi;
    • osteohondromi;
    • medulloblastomi;
    • nevroblastom;
    • rabdomiosarkom;
    • kostni limfomi.
  • Osteomielitis je okužba kosti, ki jo pogosto povzročajo bakterije. Osteomielitis je lahko akutni ali kronični. Motnja je ponavadi posledica okužbe na enem delu telesa, ki se prek krvnega obtoka prenaša do kosti na oddaljeni lokaciji. Pri otrocih in mladostnikih najpogosteje prizadenejo dolge kosti nog in rok. Pri odraslih osteomielitis najpogosteje prizadene vretence hrbtenice in / ali kolka. Sprva lahko pride do večdnevne vročine in splošnega občutka slabega zdravja (slabo počutje). Osteomielitis lahko spremlja vročina, globoka, lokalizirana bolečina v kosteh, mrzlica, znojenje, oteklina in boleče ali omejeno gibanje bližnjih sklepov. Koža v bližini prizadete kosti je lahko rdeča (eritem), lahko pa pride do gnojnosti, uničenja okoliškega tkiva (nekroze) ter poškodb ali deformacije kosti.
  • Eozinofilni granulom je podskupina redkega spektra motenj, znanih kot Langerhansova celična histiocitoza (LCC). Za GCR je značilna prekomerna produkcija (proliferacija) in kopičenje določene vrste levkocitov (histiocitov) v različnih tkivih in organih telesa. Ti lahko vključujejo nekatere izrazite granulocite (Langerhansove celice), ki so vključeni v določene imunske odzive, pa tudi druge levkocite (npr. Monociti, eozinofili). Večina ljudi s HCL razvije enojne ali večkratne kožne lezije (eozinofilne granulome), ki jih povzroči nenormalno kopičenje Langerhansovih celic in eozinofilcev. V nekaterih primerih teh lezij morda ne spremljajo nobeni simptomi. Vendar so v večini primerov lezije povezane z bolečinami v kosteh in otekanjem sosednjih tkiv. V mnogih primerih lahko pride tudi do izgube kalcija v kosteh (osteoliza). Najpogosteje so prizadete lobanja, hrbtenica in dolge kosti rok in nog. Pojavijo se lahko tudi sekundarni zapleti, vključno s spontanimi dolgimi zlomi kosti ali zlomom vretenc in stiskanjem hrbtenjače.

Diagnostika

Diagnoza tumorja družine Ewing temelji na skrbni klinični oceni, prepoznavanju značilnih simptomov in fizičnih ugotovitev, podrobni anamnezi bolnika in različnih specializiranih testih. Takšno testiranje vključuje mikroskopsko oceno tumorskih celic in obolelega tkiva (histopatologija) ter molekularno analizo v iskanju translokacije EWS-FLI1.

- Klinično testiranje in pregled.

Na začetku se lahko vzame rentgen, še posebej, če je opazna masa. Za slikanje tumorja ali lezije se uporabljajo rentgenski žarki. Za oceno velikosti, lokacije in širjenja tumorja (na primer mehkega tkiva ali kostnega mozga) je mogoče uporabiti bolj specializirane slikovne tehnike, da ugotovimo, ali se je tumor razširil (metastaziral) na druga področja telesa (kot so pljuča in druge kosti) in služijo kot pomoč pri prihodnjih kirurških posegih. Takšne tehnike slikanja lahko vključujejo računalniško tomografijo (CT), slikanje z magnetno resonanco (MRI) in skeniranje kosti. Biopsija kostnega mozga lahko pokaže, če se je tumor razširil na kostni mozeg.

Diagnozo Ewingovega sarkoma lahko postavimo s kirurško odstranitvijo (biopsijo) in mikroskopskim pregledom dela prizadetega tkiva. Specializiran površinski protein, znan kot CD99, najdemo pri večini tumorjev v družini tumorjev Ewing. Zaznavanje prisotnosti tega proteina lahko pomaga pri diagnozi Ewingovega sarkoma.

Drugi test, ki se uporablja za diagnozo Ewingovega sarkoma, je verižna reakcija polimeraze (PCR). PCR je laboratorijska tehnika, ki je bila opisana kot "fotokopiranje". Raziskovalcem omogoča povečevanje in ponovitev zaporedja DNK. Kot rezultat, lahko temeljito analizirajo DNK in lažje prepoznajo gene in genetske spremembe, kot je vzajemna translokacija, ki je značilna za Ewingov sarkom. Ta test je na voljo na podlagi raziskav..

Standardni tretmaji

Terapevtsko vodenje bolnikov z Ewingovim sarkomom lahko zahteva usklajena prizadevanja skupine zdravstvenih strokovnjakov, kot so zdravniki, ki so specializirani za diagnostiko in zdravljenje raka pri otrocih (pediatrični onkologi), odrasli onkologi, specialisti za uporabo sevanja za zdravljenje raka (radiacijski onkologi), kirurgi (ortopedi) ), medicinske sestre in drugi specialisti (odvisno od lokacije primarnega tumorja).

Specifični terapevtski postopki in posegi se lahko razlikujejo glede na številne dejavnike, kot so lokacija primarnega tumorja, stopnja primarnega tumorja (stadij) in stopnja malignosti; Ali se je tumor razširil na bezgavke ali oddaljena mesta starost in splošno zdravstveno stanje osebe; in / ali drugi elementi. Odločitve o uporabi nekaterih posegov morajo sprejeti zdravniki in drugi člani zdravstvenega tima ob skrbnem posvetovanju s pacientom na podlagi njihovega posebnega primera; natančna razprava o možnih koristih in tveganjih; preferenc pacientov; in drugi pomembni dejavniki.

Posameznikom z Ewingovim sarkomom in njihovim družinam svetujemo, naj po diagnozi in pred zdravljenjem poiščejo nasvet, saj lahko diagnoza povzroči tesnobo, stres in izjemno psihološko stisko. Pri žrtvah sarkoma in njihovih družinah se priporoča psihološka podpora in svetovanje, tako na poklicni ravni kot v podpornih skupinah.

Posamezniki s tumorjem v družini tumorjev Ewing se zdravijo z več zdravili proti raku (kemoterapija) v kombinaciji s kirurškimi posegi in / ali sevanjem. Za zdravljenje primarnega tumorja se uporablja kirurško odstranjevanje malignega tumorja in obolelega tkiva ali sevanje. Kemoterapija ubija rakave celice na primarnem mestu, pa tudi skrite rakave celice, ki bi se lahko razširile na druga področja telesa. Običajno se najprej dodeli sistemska kemoterapija, ki ji sledi operacija ali obsevanje. Kirurgija ali radioterapija brez adjuvantne kemoterapije je bila veliko manj učinkovita kot kombinirano zdravljenje. Sevanje se pogosto uporablja za zdravljenje neoperabilnih tumorjev in včasih za metastatsko bolezen.

Zdravniki uporabljajo več zdravil za kemoterapijo, ker različna zdravila delujejo različno pri uničevanju tumorskih celic in / ali preprečujejo njihovo razmnoževanje. Kemoterapija, ki se običajno uporablja za zdravljenje bolnikov z Ewingovim sarkomom, vključuje doksorubicin, vinkristin, ciklofosfamid, daktinomicin, ifosfamid in etoposid.

Napoved

Po podatkih Ameriškega združenja za rak je skupna petletna stopnja preživetja za lokaliziran Ewingov sarkom 70%. Bolniki z metastatsko boleznijo imajo petletno stopnjo preživetja 15-30%.

Ewingov sarkom in s čim se jedo :)

O meni: Ime mi je Artyom, star sem 22 let (skoraj 23). Sem iz mesta Buzuluk, regija Orenburg. Pri 18 letih sem kot navaden diplomant opravil poenoten državni izpit in se po volji vpisal na oddelčno akademijo. Pojavila se je takrat tik pred tem, tam je bil prvi komplet. Natančneje, to je civilna univerza s specifično pristranskostjo za pripravo osebe na službo v sistemu, ni bilo vojašničnega režima in vojaške pristranskosti, bilo pa je nekaj podobnega, nenehen nadzor, fizična aktivnost itd.
Uspešno sem zaključil 1. tečaj in odšel domov na počitnice. 10. julij 2015 Imel sem operacijo, da sem izravnal nosno septum. Teden dni kasneje sem po ozdravitvi začutil rahlo nelagodje: pojavila se je temperatura okoli 39 * C, ki se je težko spustila, močno se je ohladilo. Potisnila sem antibiotike, te vrednosti nisem izdala. Mesec dni kasneje se je zvečer povzpel na 37,3, a, če sem iskren, me je že skrbelo. Zaprl sem oči za to in pomislil, da v vroči sezoni ni strašljivo itd.
Septembra sem odšel v Moskvo. 1. septembra se je situacija ponovila in na kratko: pogosta temperatura, ki je dosegla 40 stopinj, bolečina v desni ishialni kosti, bolečine v bezgavkah (dimelj na desni strani), šibkost, slabo razpoloženje in splošna utrujenost. Došlo je do tega, da sem poklical reševalno vozilo v hostlu in operater mi je rekel: "Mladenič, ali ste slučajno narkoman?" Takrat se je začelo oblikovati ne povsem pozitivno mnenje o sodobni medicini pri nas. Rezultat: zdržala sem do januarja, sejo opravila pred rokom in po nasvetu mame sem prišla na pregled v rodno mesto Buzuluk. Torej, diplomska naloga:
-Diagnoza - na rentgenu je odkril osteomielitis desne ishialne kosti, natančneje, zdravnik je videl zbijanje in rahlo uničenje desne ishialne kosti (kraj, kjer običajno sedite, na desni strani). Zdravljenje: Mesec antibiotikov, nesteroidnih protivnetnih zdravil, vitaminov, polioksidonija.
Rezultat: Pozitivna dinamika, zmanjšanje edema, stabilizacija telesne temperature.
-Po navodilu zdravnika sem moral mesec dni ostati doma, skrbeti, okrevati itd. Teden dni kasneje se je situacija ponovila, vsi isti simptomi in manifestacije. Izid: Po zdravnikovem mnenju - ponovitev osteomijelitisa, enako zdravljenje.
-Nadalje, po tečaju antibiotikov, iste bolečine in simptomi. Zdravnik je svetoval, naj gre v Samaro in opravi CT preiskave medenice in OBP.
Zaključek: Masivni konglomerat bezgavk v predelu iliak, ki meri 10 do 10 cm, se združi v obsežen tumor, ki povzroči mejno uničenje moje desne kosti. Spominjam se, da smo po tem šli k zdravniku na posvet in njene besede mlademu devetnajstletnemu fantu: "Mladenič, najverjetneje imate hondrosarkom, potrebujete nujno odstranitev celotne desne noge in polovice medenice. Na kar se spomnim šokajoče se mame:" um, kaj pravite mojemu otroku? ".
Bottom line: solze, zamere, grozno razočaranje v življenju, želja po hitri smrti itd. Oprostite, rečem tako, kot je, in kar sem resnično doživel na sebi. Vrnili smo se k Buzuluku in ga pokazali zdravniku. Njegove besede: "Brez skrbi, še nič ni jasno, pošiljam vas v Orenburg (OOKOD), k prijatelju, tam bo opravil vse potrebne raziskave in vse bo postalo na svoje mesto."
- Številni pregledi: CT, MRI, testi, pregledi številnih zdravnikov in specialistov, sprejeta je bila odločitev za biopsijo bezgavk z iglo. Izid:
MRI in CT pregled je pokazal tumor in enake poškodbe kot CT v Samari. Rezultat biopsije: Zrelo vlaknato tkivo bezgavke normalne strukture. Solze radosti, veselja, prihodnji načrti za življenje.
-Vrnem se domov, istočasno rešim vprašanja o izgonu z akademije, vesel sem in premagam ponovno oceno življenjskih vrednot.
Po 5 dneh hude bolečine, izlet v Orenburg, številne bolnišnice, pregledi, mnenja zdravnikov. Rezultat: Opravljena je bila biopsija OMT, precej resna operacija z anestezijo itd. Okrevanje, premagovanje bolečine in vsa ta groza. Diagnoza: Difuzni velikocelični limfom in napotitev na regijski oddelek za hemotologijo.
- V hematologiji: Analize, pregledi, pošiljanje kirurškega materiala na IHC. Vzporedno s tem pa 2 tečaja kemoterapije po shemi CHOPP. Za vas bom razvozlal zdravila za kemoterapijo: doksorubicin, ciklofosfamid, etoposid in predznizolon v ogromnih odmerkih. 2 meseca + 15kg teže. Teža: približno 100kg.
-Po kemiji, 15. julija, sem doma, je moj rojstni dan. Zbudim se in zasledim mamo, da joka v kuhinji s rjuho v rokah. Diagnoza: zunajtelesni Ewingov sarkom. Za diagnozo je potrebna molekularno genetska študija. Solze, razočaranje, zamere, pomanjkanje zanimanja za življenje itd.
-Nadaljnja posvetovanja v Orenburgu, kup kvot, napotitev na Moskvo: Korak za korakom Ruski onkološki center, Moskovski inštitut za onkologijo. Herzen, sedenje v čakalnih vrstah, izsiljevanje denarja, neupoštevanje odnosa, sebičnost zdravnikov, nekaj nesposobnosti, bolečine, temperature, specifično izumrtje.
-Delna potrditev diagnoze s strani zveznih centrov, navodila za HT, razrešnica, priporočila in vrnitev v Orenburg.
-1. usmerjena kemoterapija po shemi: VAC (Vincristin, doksorubicin, etoposid, Mesna) + IE (etoposid, visokoodmerni ifosfamid z Mesno). Spominjam se, kako sem bil v bolnišnici, trpel zaradi toksičnosti kemije in spominjam se mamine obljube: Sonny, šli bomo v Izrael na natančno potrditev diagnoze itd. Gremo v Izrael, bolnišnico, PET-CT, revizijo blokov in očal. Vzporedni obisk Jeruzalema, kos papirja v steni plaka, obisk Gospodovega templja. Bottom line: Slaba kakovost materiala operacijskih enot, nemožnost postavitve natančne diagnoze, potreba po globoki mejni biopsiji z natančnim preverjanjem (stroški v Izraelu znašajo 10.000 USD). Razočaranje, vrnitev domov, upoštevanje ukrepov nadaljnjega zdravljenja in poskus iskanja motivacije za nadaljnjo življenjsko aktivnost + odkrivanje MTS v vseh segmentih pljuč in velikih velikosti.
-Z celo družino se v Orenburg odpeljemo na tečaje kemije VAC + IE. Stalni variabilni uspeh, tumor izgine za 50%, izboljšanje počutja + stabilizacija, prekinitev kemoterapije za 2 meseca po 15 tečajih kemoterapije VAC + IE - Po moji volji in vzporednem iskanju mesta, kjer lahko operiram tumor. Nato ga zmanjšamo in mu tumor vrnemo v velikost (10 na 10 cm!). Moj onkolog spremeni shemo v TE (Topotecan + etoposid) v dveh tečajih. Rezultat: Relaps, močne bolečine, povečanje konglomerata v bezgavkah dimeljske stene do 7 cm (približno 4), temperatura, poznavanje odličnega lajšanja bolečine - Tramadol.
-Smer do MNIOI njih. Herzen, posvetovanje s pristojnim HT (imena zdravnikov lahko povem na zahtevo). Bottom line: Vrnitev domov je bila sklenjena, da nadaljuje VAC + IE, saj je bila ta shema učinkovita. To potovanje želim dopolniti z dejstvom, da so ves čas potovanja in poletov močne bolečine takšne narave, da jih je nemogoče odvrniti za sekundo, samo želim izgubiti zavest in ne začutiti tega pekla.
-Po vrnitvi na HT VAC + IE je bilo opravljenih 15 tečajev. Močna toleranca, izguba moči, pomanjkanje motivacije. Rezultat: izboljšanje počutja, pojav želje po življenju in delovanju, podpora prijateljev. Na splošno, razen velike teže stalnih hormonov, oteklega zelenega obraza in stalnih neželenih učinkov kemoterapije, je potem vse načeloma dopustno.
-Zaključek 30 tečajev kemoterapije, obsevanja dela bezgavk in tumorjev v njegovem rakavem centru. Bottom line: Zmanjšanje bezgavk, edem itd. Tumor je še vedno nespremenjen. Moj onkolog je dal dva meseca za počitek in okrevanje po kemoterapiji. Hkrati sem počival, okreval, se boril s stranskimi učinki in se lotil lastnega posla.
-Po 2 mesecih počitka, ponovitev v pljučih, povečanje velikih žarišč do 4CM! Odločeno je bilo, da gremo v Sankt Peterburg, v onkološki center po imenu V.I. Petrova. Posvetovanje z onkoimunologom: Testirane so samo 3 vrstice kemoterapije, obstajajo vsaj še 4 vrstice, po katerih se lahko poskusite zdraviti z dendritičnimi celicami - cepivom. Povedali so mi, da v državah obstaja samo eno ciljno zdravilo, ki stane veliko denarja za 1 infuzijo. Predpisali so mi kemoterapijo po shemi GemTax (Gemcitabin + docetaksel v velikih odmerkih + podpora CSF). Potrebno je opraviti 10 tečajev te sheme. Stalno spremljanje, v primeru ponovitve - večkratno posvetovanje z njimi. Po 2 tečajih so ji predpisali PET-CT preiskavo + indikacija, da namestim pristanišče za kemoterapijo, saj sem že moral uporabljati kapalke v nogah. Žile na rokah so bile praktično odsotne. Bottom line: PO 2 TEČAJI TE SHEME, IZPOLNJAJO TUMORSKO REGRESIJO V PELVISU, ZMANJŠEVANJE VSEH LIMFONOV NA NORMALNIH VELIKOSTI, Zmanjšanje pljučnih metastaz na 1,5 za 1,5 cm. Delne regresije v pljučih, majhnih žarišč ni več. Radost, sprejemanje bolezni, motivacija za nadaljnji boj proti Sarcomi. Opravljanje 10 tečajev te sheme. Zadnja dva tečaja nista prinesla uspeha, na PET-CT pa so se lezije v pljučih rahlo povečale za nekaj mm. Zaključek: Slabo negativna dinamika. Vzporedno s tem so mi svetovali, naj grem k profesorju A. Fedenku, ki je vodja vzhodnoevropske skupine za preučevanje mehkih tkiv in kostnih sarkomov. Hitro iskanje izhoda pri tem zdravniku. Bottom line: imenovanje ciljane kemoterapije z imenom Votrient v odmerku 800 mg na dan. Pijte 3 mesece, po PET-CT na posvet. Zdaj obstajajo 3 steklenice teh tablet, kup stranskih učinkov, vendar je prenosljivost desetkrat lažja kot prejšnji tečaji HT-a.

Trenutno se pripravljam na potovanje v Ufo na PET-CT in na nadaljnje posvetovanje s profesorjem Fedenkom. S svojo zgodbo sem vam želel predstaviti mojo težko pot, ki sega od postavitve diagnoze do sprejemljivega uspeha pri zdravljenju tako zapletene bolezni, kot je Ewingov sarkom. Tretje leto mojega nenehnega boja se je končalo, štiri leta so minila. Pripravljen sem odgovoriti na vsa vaša vprašanja o zdravljenju, pregledih, pripravljen sem predlagati svoje tehnike in metode, svetovati vam, kako se spopasti s temi ali onimi stranskimi učinki. Upam, da vam bo moja zgodba služila za nekaj motivacije in vam bo pomagala, da v obdobju težkega in mukotrpnega zdravljenja ne boste obupali. Se opravičujem za napake v besedilu in za veliko količino informacij. Končno je prišel trenutek, ko bom pripravljen svojo zgodbo deliti z vami. Vsem želim, da ne obupate v težkih situacijah in vam in vašim ljubljenim želim zdravje in uspeh v tem ne lahkem boju za življenje.!

Izrael je odkril nov način zdravljenja kostnega raka pri otrocih

Ewingov sarkom je precej redka vrsta malignega tumorja, ki je ime dobil po ameriškem zdravniku Jamesu Ewingu, ki ga je prvič opisal pred natanko sto leti. Prizadene otroke in mladostnike, fantje pa so dovzetnejši za bolezni kot dekleta. Ti tumorji se lahko pojavijo kjer koli na telesu, vendar se običajno razvijejo v cevastih kosteh rok in nog, medeničnih kosti in rebrih..

Vzrok Ewingovega sarkoma še vedno ni znan, zato ga ni mogoče preprečiti. Zagotovo pa je znano, da je oblikovana iz posebne vrste celic in po vsej verjetnosti ni podedovana. Ti tumorji rastejo v samih kosteh ali v mehkih tkivih, ki jih obdajajo, kot so hrustanec in živci. Simptomi običajno vključujejo bolečino v kosti ali drugem mestu, oteklino in bolečino na prizadetem območju, nerazumno utrujenost in hujšanje, krhkost kosti in vročino brez očitnega razloga.

Nalaganje obrazca. "data-toggle =" modal "data-form-id =" 5 "data-slogan-idbgd =" 7309 "data-slogan-id-popup =" 9487 "data-slogan-on-click =" Povej mi cene AB_Slogan2 ID_GDB_7309 http://prntscr.com/merhat "> Povej mi cene

Pomemben napredek pri zdravljenju sarkoma, zlasti v zgodnji fazi, je izboljšal stopnjo preživetja, vendar je v razmerah, ko se bolezen zaradi metastaz širi na oddaljene organe, izjemno težko nadzorovati. Po končanem tečaju zdravljenja morajo biti bolniki do konca življenja redni pregledi, da ugotovijo morebitne dolgoročne posledice intenzivne kemoterapije in sevanja, saj se lahko pojavijo celo leta po koncu zdravljenja.

Toda pri bolnikih s to diagnozo obstaja upanje. Študija na miših, ki so jo izvedli izraelski raziskovalci iz raziskovalnega inštituta Weizmann, je pokazala, da zmanjšanje signala določenega hormona moti rast in širjenje raka. Odkrili so medmolekulske interakcije, ki temeljijo na razvoju te vrste tumorja, in predlagali morebitno novo zdravljenje..

Dr. Swati Srivastava z Oddelka za biološko ureditev in sodelavci so izvedli študijo, v kateri so preučevali receptorje za steroidne hormone, imenovane glukokortikoidi. Ti receptorji so prisotni v skoraj vseh človeških celicah, njihova glavna naloga je prenašanje hormonskih signalov, povezanih s stresom, budnostjo in številnimi drugimi pomembnimi funkcijami..

Toda včasih glukokortikoidni receptorji spodbujajo razvoj malignih tumorjev. To storijo tako, da prodrejo v celično jedro, kjer fizično posegajo in se vežejo s transkripcijskimi faktorji - molekulami, ki gene vklapljajo in izklapljajo. Raziskovalci so si zadali podrobneje preučiti vlogo teh interakcij pri razvoju in vzdrževanju malignega procesa..

Zelo občutljiva analiza interakcij beljakovin, primernih za žive celice, je razkrila prej neznane odnose: izkazalo se je, da se glukokortikoidni receptorji po aktivaciji s hormoni vežejo v celično jedro s transkripcijskimi faktorji družine E-26 (ETS) in tvorijo kompleksno spojino. Znano je, da eden od faktorjev transkripcije te družine spodbuja razvoj Ewingovega sarkoma; njegov gen se nenormalno spoji z drugim genom, ki ustvarja onkogen - gen, ki povzroča raka.

Ko je študija ugotovila povezavo med genom, ki spodbuja razvoj sarkoma in glukokortikoidnih receptorjev, so se znanstveniki odločili preizkusiti hipotezo, da ti receptorji spodbujajo rast tumorjev. Med številnimi dodatnimi raziskavami so pridobili prepričljive dokaze, ki podpirajo resničnost njihove hipoteze. Fizična vezava glukokortikoidnih receptorjev na protein, ki ga proizvaja ta onkogen, je in vitro povečala rast in migracijo Ewingovih sarkomskih celic ter še povečala rast in širjenje sarkoma pri laboratorijskih miših..

Glavni medicinski pomen tega odkritja je, da ustvarja potencial za novo zdravljenje Ewingovega sarkoma. Ko so znanstveniki presadili človeške rakave celice na miši, so ugotovili, da je tumor po uporabi metiraponeja - zdravila, odobrenega za nadledvično insuficienco in deluje z zmanjšanjem sinteze glukokortikoidov - veliko počasneje..

Nalaganje obrazca. "data-toggle =" modal "data-form-id =" 5 "data-slogan-idbgd =" 7313 "data-slogan-id-popup =" 9491 "data-slogan-on-click =" Pridobite cene na kliniki AB_Slogan2 ID_GDB_7313 http://prntscr.com/nvtslo "> Poiščite cene na kliniki

V drugih poskusih, tudi pri glodalcih, so raziskovalci uporabili drugo zdravilo, mifepriston, ki blokira glukokortikoidne receptorje in je bilo odobreno za klinično uporabo v različne namene. Ugotovili so, da uspešno preprečuje metastaze Ewingovega sarkoma po glavni poti za rakave celice: od kosti do pljuč. Nasprotno, ko so znanstveniki povečali aktivnost glukokortikoidnih receptorjev, se je tumor povečal in širil veliko hitreje..

Opravili so tudi genetsko analizo tumorskih vzorcev, ki so jih odvzeli bolnikom z Ewingovim sarkomom in identificirali sedem genov, ki jih uravnavajo glukokortikoidni receptorji, pri čemer je bila stopnja izražanja bistveno višja od normalne pri bolnikih s skoraj smrtnim tumorjem..

Ti geni lahko služijo kot genetske lastnosti za pomoč pri prilagajanju zdravljenja. Na primer, pri bolnikih s povečano aktivnostjo nekaterih genov je večja verjetnost, da bo učinkovito zdravljenje usmerjeno v nevtralizacijo glukokortikoidnih receptorjev. Ti geni lahko tudi napovedujejo potek bolezni: njihovo povečano izražanje bo kazalo slabo prognozo, medtem ko zmanjšano izražanje nasprotno lahko kaže na večjo možnost ugodnega izida..

Če bodo raziskave na ljudeh potrdile rezultate te študije, bi znanstveniki rekli, da bi lahko mladim bolnikom s tem rakom zagotovili novo upanje, zlasti tistim s sarkomom, ki je metastaziral izven kosti. "Naše ugotovitve bi lahko bile osnova za nov, prilagojen pristop k zdravljenju Ewingovega sarkoma," pravi dr. Srivastava. Dejstvo, da je raziskava uporabljala že odobrena zdravila za druge namene, bi morala pospešiti izvajanje tega pristopa..

Prejšnji Članek

Zakaj je pesni sok uporaben za onkologijo in kako ga pravilno pripraviti in jemati

Pomembno Je Vedeti O Sarkomom